원발성 담즙 성 간경변

개요

이전에 원발성 담즙 성 간경변으로 알려진 원발성 담즙 성 담관염 (PBC)은 간 담관 손상으로 인한 질병입니다. 이 작은 채널은 간에서 소장으로 소화액 또는 담즙을 운반합니다.

장에서 담즙은 지방 분해를 돕고 A, D, E, K와 같은 지용성 비타민의 흡수를 돕습니다.

담관이 손상되면 담즙이간에 축적됩니다. 시간이 지남에 따라 축적 된 담즙은 간을 손상시킵니다. 영구적 인 흉터와 간경변으로 이어질 수 있습니다.

PBC 환자는 최대 10 년 동안 증상이 나타나지 않을 수 있습니다. 그리고 PBC 초기 단계 (1 기 또는 2 기)가있는 사람의 기대 수명은 정상입니다.

PBC가있는 사람이 진행 단계에서 보이는 것처럼 증상이 진행된 경우 평균 기대 수명은 약 10-15 년입니다.

그러나 모든 사람이 다릅니다. 어떤 사람들은 질병에 걸린 다른 사람들보다 오래 산다. 새로운 치료법은 PBC 환자의 전망을 개선하고 있습니다.

단계는 무엇입니까?

PBC에는 4 단계가 있습니다. 간에 얼마나 많은 손상이 있었는지에 따라 결정됩니다.

• 1 단계. 중간 크기의 담관 벽에 염증과 손상이 있습니다.
• 2 단계. 작은 담관이 막혔습니다.
• 3 단계.이 단계는 흉터의 시작을 표시합니다.
• 4 단계. 간경변이 발생했습니다. 이것은 영구적이고 심각한 흉터와 간 손상입니다.

증상과 합병증은 무엇입니까?

PBC는 천천히 발전합니다. 진단을받은 후에도 몇 년 동안 증상이 없을 수 있습니다.

첫 번째 증상은 가려운 피부와 함께 피로, 구강 건조 및 눈 건조입니다.

이후 증상은 다음과 같습니다.

• 복부 통증
• 피부가 어두워 짐
• 구역질
• 식욕 감퇴
• 체중 감량
• 건조한 눈과 입
• 피부 (황색 종) 또는 눈 (황색 종) 아래의 작은 노란색 또는 흰색 돌기
• 관절, 근육 또는 뼈 통증
• 피부와 눈의 황변 (황달)
• 체액 축적으로 인한 배 부어 오름
• 다리와 발목의 부기 (부종)
• 설사
• 약해진 뼈로 인한 골절

PBC는 진행성 간 손상을 일으킬 수 있습니다. 담즙과 체내에서 제거하는 데 도움이되는 물질이간에 갇힐 수 있습니다. 담즙 백업은 또한 비장 및 담낭과 같은 인근 기관에 영향을 미칠 수 있습니다.

담즙이간에 달라 붙으면 소화에 사용할 수있는 담즙이 줄어 듭니다. 담즙이 부족하면 신체가 음식에서 충분한 영양분을 흡수하지 못할 수 있습니다.

PBC의 가능한 합병증은 다음과 같습니다.

• 비장 비대
• 담석
• 높은 콜레스테롤 수치
• 약해진 뼈 (골다공증)
• 비타민 결핍
• 경화증
• 간부전

PBC의 원인은 무엇입니까?

PBC는자가 면역 질환입니다. 이것은 면역 체계가 간 조직을 외부 침입자로 착각하여 공격한다는 것을 의미합니다.

여러분의 면역 체계에는 박테리아와 바이러스와 같은 해로운 침입자를 식별하고 퇴치하는 "살인자"T 세포 군대가 있습니다. PBC 환자의 경우 이러한 T 세포는 실수로 간을 공격하고 담관의 세포를 손상시킵니다.

의사는이 면역 체계 공격의 원인을 정확히 알지 못합니다. 유전 적 원인과 환경 적 원인 모두에 의해 유발되었을 가능성이 있습니다.

여성이라면 PBC에 걸릴 가능성이 더 높습니다. American Liver Foundation에 따르면 PBC 진단을받은 사람들의 약 90 %가 여성입니다.

추가 위험 요소는 다음과 같습니다.

• 30 세에서 60 세 사이
• 이 상태의 부모 또는 형제 자매가있는 경우
• 담배를 피우다
• 특정 화학 물질에 노출됨

치료 옵션은 무엇입니까?

PBC에 대한 치료법은 없지만 치료를 통해 증상을 개선하고 간을 추가 손상으로부터 보호 할 수 있습니다.

의사가 일반적으로 시도하는 첫 번째 치료법은 우르 소데 옥시 콜산 (UDCA) 또는 우르 소 디올 (Actigall, Urso)입니다.

Ursodiol은 담즙을 간에서 소장으로 이동시키는 데 도움이되는 담즙산입니다. 특히 질병이 아직 초기 단계에있을 때 복용을 시작하면 간 손상을 늦출 수 있습니다.

평생이 약을 계속 복용해야합니다. ursodiol의 부작용으로는 체중 증가, 설사 및 탈모가 있습니다.

Obeticholic acid (Ocaliva)는 UDCA를 견딜 수 없거나 이에 반응하지 않는 사람들에게 사용하도록 승인 된 신약입니다. 이 약물은 담즙 생성을 줄이고 간에서 담즙을 밀어 냄으로써 간에서 담즙의 양을 줄입니다.

의사는 다음과 같은 증상을 치료하기 위해 약물을 처방 할 수도 있습니다.

• 가려움증 : diphenhydramine (Benadryl), hydroxyzine (Vistaril) 또는 cholestyramine (Questran)과 같은 항히스타민 제
• 건조한 눈 : 인공 눈물
• 구강 건조 : 타액 대체물

또한 간을 더 손상시킬 수 있으므로 알코올을 피해야합니다.

지용성 비타민이 부족 해지면 보충제를 복용하여 대체 할 수 있습니다. 칼슘과 비타민 D를 섭취하면 뼈를 튼튼하게 유지할 수 있습니다.

일부 의사는 면역 체계가 간을 공격하는 것을 방지하기 위해 면역 억제 약물을 처방합니다. 이러한 약물에는 메토트렉세이트 (Rheumatrex, Trexall) 및 콜히친 (Colcrys)이 포함됩니다. 그러나 PBC에 특별히 효과적인 것으로 입증되지 않았습니다.

American Liver Foundation은 ursodiol을 복용하는 사람들의 약 50 %에서 효과가 있다고 말합니다. 나머지는 간 손상이 계속 될 수 있습니다.

간이 너무 손상되어 제대로 작동하지 않으면 간이식이 필요합니다. 이 수술은 간을 기증자의 건강한 간으로 대체합니다.

어떻게 진단됩니까?

PBC는 초기 단계에서 증상을 일으키지 않기 때문에 다른 이유로 의사가 지시하는 정기 혈액 검사 중에 진단 될 수 있습니다.

주치의 또는 간 전문의라는 간 전문의가 PBC를 진단 할 수 있습니다. 의사는 먼저 증상, 병력 및 가족 병력에 대해 질문 할 것입니다. 신체 검사도 받게됩니다.

이 상태를 진단하는 데 사용되는 검사는 다음과 같습니다.

• 간 효소 및 기타 간 기능 측정을 확인하기위한 혈액 검사
• 자가 면역 질환을 확인하기위한 항 미토콘드리아 항체 검사 (AMA)
• 검사를 위해 간 일부를 제거하는 간 생검

의사는 진단을 내리기 위해 영상 검사를 수행 할 수도 있습니다. 여기에는 다음이 포함됩니다.

• 초음파
• CT 스캔
• MRI 검사
• 담관의 X- 레이

전망은 어떻습니까?

PBC는 만성적이고 점진적입니다. 치료할 수 없으며 시간이 지남에 따라 영구적 인 간 손상을 일으킬 수 있습니다.

그러나 PBC는 일반적으로 천천히 발전합니다. 즉, 증상없이 수년 동안 정상적으로 살 수 있습니다. 증상이 나타나면 약물이 증상을 관리하는 데 도움이 될 수 있습니다.

더 나은 치료법은 최근 몇 년 동안 PBC 환자의 전망을 개선했습니다. 초기에 치료에 반응하는 사람들은 정상적인 기대 수명을 가질 것입니다.

최상의 전망을 얻으려면 의사가 처방 한 치료를 따르십시오. 식이 요법, 운동, 그리고 금연이나 음주로 건강을 유지하십시오.