골수이 형성 증후군 : 증상, 원인, 치료, 예후 - 건강

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골수이 형성 증후군 (MDS)

개요

골수이 형성 증후군 (MDS)이라는 용어는 건강한 혈액 세포를 만드는 신체의 능력을 방해하는 관련 질환 그룹을 의미합니다. 일종의 혈액 암입니다.

대부분의 큰 뼈 안에는 골수라고 불리는 지방이 많은 해면질 조직이 있습니다. 여기에서 "빈"줄기 세포가 미성숙 혈액 세포 (모세포라고 함)로 변합니다.

그들은 성숙한 사람이 될 운명입니다.

적혈구 (RBC)
혈소판
백혈구 (WBC)

이 과정을 조혈이라고합니다.

MDS가있는 경우 골수는 여전히 미성숙 혈액 세포가되는 줄기 세포를 생성 할 수 있습니다. 그러나 이러한 세포의 대부분은 건강하고 성숙한 혈액 세포로 발전하지 않습니다.

일부는 골수를 떠나기 전에 죽습니다. 혈류에 들어가는 다른 것들은 정상적으로 기능하지 않을 수 있습니다.

그 결과 비정상적인 형태 (이형성) 인 하나 이상의 유형의 혈액 세포 (세포 감소증)가 적습니다.

MDS의 증상

MDS의 증상은 질병 단계와 영향을받는 혈액 세포 유형에 따라 다릅니다.

MDS는 진행성 질환입니다. 초기 단계에는 일반적으로 증상이 없습니다. 실제로 다른 이유로 혈액 검사를 할 때 낮은 혈구 수가 발견되면 우연히 발견되는 경우가 많습니다.

후기 단계에서 낮은 혈구 수치는 관련된 세포 유형에 따라 다른 증상을 유발합니다. 둘 이상의 세포 유형이 영향을받는 경우 여러 유형의 증상이 나타날 수 있습니다.

적혈구 (RBC)

적혈구는 몸 전체에 산소를 운반합니다. 낮은 적혈구 수치를 빈혈이라고합니다. 다음과 같은 MDS 증상의 가장 일반적인 원인입니다.

피로 / 피곤함
약점
창백한 피부
호흡 곤란
가슴 통증
현기증

백혈구 (WBC)

WBC는 신체가 감염과 싸우는 데 도움이됩니다. 낮은 백혈구 수치 (호중구 감소증)는 감염이 발생하는 위치에 따라 달라지는 세균 감염 증상과 관련이 있습니다. 종종 열이납니다.

일반적인 감염 부위는 다음과 같습니다.

폐 (폐렴) : 기침 및 숨가쁨
요로 : 고통스러운 배뇨와 소변의 피
부비동 : 코 막힘과 얼굴의 부비동 통증
피부 (연조직 염) : 고름을 배출 할 수있는 붉은 따뜻한 부위

혈소판

혈소판은 신체가 혈전과 출혈을 형성하도록 도와줍니다. 낮은 혈소판 수치 (혈소판 감소증)의 증상은 다음과 같습니다.

쉽게 멍이 들거나 멈출 수없는 출혈
점상 출혈 (출혈로 인한 피부 아래의 편평한 정확한 점)

골수이 형성 증후군의 합병증

혈구 수가 매우 낮아지면 합병증이 발생할 수 있습니다. 혈액 세포 유형마다 다릅니다. 몇 가지 예는 다음과 같습니다.

심한 빈혈 : 쇠약해진 피로, 집중력 저하, 혼란, 어지러움으로 인한 일 어설 수 없음
중증 호중구 감소증 : 반복적이고 압도적 인 생명을 위협하는 감염
중증 혈소판 감소증 : 멈추지 않는 코피, 잇몸 출혈, 멈출 수없는 궤양과 같은 생명을 위협하는 내부 출혈

시간이 지남에 따라 MDS는 급성 골수성 백혈병 (AML)이라는 또 다른 혈액 암으로 전환 될 수 있습니다. 미국 암 학회에 따르면, 이것은 MDS 환자의 약 1/3에서 발생합니다.

원인 또는 위험 요소

종종 MDS의 원인이 알려지지 않았습니다. 그러나 다음과 같은 경우에 감염 위험이 더 높아집니다.

노인 : MDS 재단에 따르면 MDS를 앓고있는 사람의 3/4이 60 세 이상입니다.
화학 요법을 통한 사전 치료
방사선 요법으로 사전 치료

특정 화학 물질 및 물질에 오랫동안 노출 된 경우에도 위험이 증가 할 수 있습니다. 이러한 물질 중 일부는 다음과 같습니다.

담배 연기
살충제
비료
벤젠과 같은 용매
수은 및 납과 같은 중금속

골수이 형성 증후군의 유형

골수이 형성 증후군의 세계 보건기구 분류는 다음을 기반으로합니다.

영향을받은 혈액 세포의 종류
미성숙 세포 (모세포) 비율
이형성 (비정상적인 모양) 세포의 수
링 사이드로 아세포의 존재 (중앙의 링에 여분의 철분이 수집 된 RBC)
골수 세포에서 보이는 염색체의 변화

단계 형성 이상이있는 MDS (MDS-UD)

혈류에있는 한 가지 유형의 혈액 세포의 낮은 수치
골수에있는 해당 혈액 세포 유형의 이형성 세포
골수에는 5 % 미만의 폭발이 포함되어 있습니다.

링 sideroblasts (MDS-RS)가있는 MDS

혈류의 낮은 RBC 수치
골수의 이형성 적혈구 및 15 % 이상의 고리 측 모세포
골수에는 5 % 미만의 폭발이 포함되어 있습니다.
WBC와 혈소판은 수와 모양이 정상입니다.

다 계통 이형성증이있는 MDS (MDS-MD)

혈류에서 적어도 한 가지 유형의 혈액 세포의 낮은 수
2 개 이상의 혈액 세포 유형 중 최소 10 %가 골수에서 이형성
골수에는 5 % 미만의 폭발이 포함되어 있습니다.

과도한 폭발이있는 MDS-1 (MDS-EB1)

혈류에서 적어도 한 가지 유형의 혈액 세포의 낮은 수
골수에있는 혈액 세포 유형의 이형성 세포
골수는 5 ~ 9 %의 폭발을 포함합니다

과도한 폭발이있는 MDS-2 (MDS-EB2)

혈류에서 적어도 한 가지 유형의 혈액 세포의 낮은 수
이러한 혈액 세포 유형의 이형성 세포와 골수에서 10 ~ 19 %의 폭발
혈류에는 5 ~ 19 %의 폭발이 있습니다

MDS, 미분류 (MDS-U)

혈류에서 적어도 한 가지 유형의 혈액 세포의 낮은 수
이러한 세포 유형의 10 % 미만이 골수에서 이형성증입니다.

분리 된 del (5q)과 관련된 MDS

골수 세포에는 del (5q)이라는 염색체 변화가 있으며 이는 5 번 염색체의 일부가 삭제되었음을 의미합니다.
혈류의 낮은 RBC 수치
혈소판 수치는 정상이거나 혈류가 높습니다.
골수에는 5 % 미만의 폭발이 포함되어 있습니다.

골수에 20 % 이상의 모세포가 있으면 진단이 AML로 바뀝니다. 일반적으로 5 % 미만입니다.

MDS 처리 방법

서로 다른 이유로 세 가지 유형의 치료가 사용됩니다.

지지 요법

이것은 기분을 좋게하고, 증상을 개선하고, MDS로 인한 합병증을 예방하는 데 사용됩니다.

수혈 : 매우 낮은 적혈구 또는 혈소판 수를 개선하기 위해 적혈구 또는 혈소판이 정맥을 통해 투여됩니다.
항생제 : 낮은 백혈구 수치로 인해 발생할 수있는 감염 위험을 치료하거나 낮추는 데 사용됩니다.
성장 인자 : 골수가 백혈구, 적혈구 및 혈소판을 더 빨리 만들어 낮은 혈구 수를 형성하는 데 도움이되도록 다양한 성장 인자를 제공 할 수 있습니다.

MDS 진행을 늦추는 치료

저 강도 화학 요법

이들은 저용량으로 투여되는 약한 약물로 심각한 부작용을 일으킬 가능성을 낮 춥니 다.

아자 시티 딘
데시 타빈

고강도 화학 요법

이들은 고용량으로 투여되는 강력한 약물이므로 더 독성이 있습니다. 심각한 부작용을 일으킬 가능성이 높습니다. 이러한 약물은 AML로 전환 된 MDS를 치료하거나 줄기 세포 이식 전에 사용됩니다.

시타 라빈
다우 노루 비신
이다 루비 신

면역 요법

생물학적 요법이라고도하는 면역 요법은 신체의 방어 시스템이 질병과 싸우는 데 도움이됩니다. 다양한 유형이 있습니다.

장기 관해 치료

줄기 세포 이식 (이전에는 골수 이식이라고 함)은 MDS에 대한 장기적인 관해를 유발할 수있는 유일한 옵션입니다.

골수에있는 줄기 세포를 파괴하기 위해 먼저 고용량 화학 요법이 제공됩니다. 그런 다음 건강한 기증자 줄기 세포로 대체됩니다.

예지

복잡한 채점 시스템은 다음을 기준으로 MDS를 가진 사람을 위험이 낮은 그룹 또는 높은 위험 그룹으로 분류하는 데 사용됩니다.

MDS 하위 유형
낮은 수와 그 심각성을 가진 혈액 세포 유형의 수
골수에서 폭발 비율
염색체 변화의 존재

그룹은 MDS가 치료되지 않을 경우 그 사람에게서 어떻게 진행될 수 있는지를 나타냅니다. 그들은 그것이 치료에 어떻게 반응할지 당신에게 말하지 않습니다.

저 위험 MDS는 천천히 진행되는 경향이 있습니다.심각한 증상을 일으키는 데 몇 년이 걸릴 수 있으므로 적극적으로 치료하지 않습니다.

고위험 MDS는 빠르게 진행되고 더 빨리 심각한 증상을 유발하는 경향이 있습니다. 또한 AML로 변환 될 가능성이 더 높기 때문에 더 공격적으로 취급됩니다.

귀하의 의료 서비스 제공자는 귀하에게 가장 적합한 치료 옵션을 결정하기 위해 귀하의 위험 그룹뿐만 아니라 귀하와 귀하의 MDS에 특정한 기타 다양한 요인을 살펴볼 것입니다.

MDS 진단 방법

MDS의 하위 유형을 진단하고 결정하기 위해 여러 가지 검사가 사용됩니다.

완전한 혈구 수 (CBC). 이 혈액 검사는 각 유형의 혈액 세포의 수를 보여줍니다. MDS가있는 경우 하나 이상의 유형이 낮습니다.
말초 혈액 도말. 이 검사를 위해 혈액 한 방울을 슬라이드에 놓고 현미경으로 검사합니다. 각 유형의 혈액 세포의 비율과 이형성 세포가 있는지 확인합니다.
골수 흡인 및 생검. 이 검사는 속이 빈 바늘을 엉덩이 또는 가슴 뼈 중앙에 삽입하는 것입니다. 골수에있는 액체를 흡입 (흡인)하고 조직 검체를 제거합니다. 샘플 조직은 각 혈액 세포 유형의 백분율, 모세포의 백분율을 결정하고 골수에 비정상적으로 많은 수의 세포가 포함되어 있는지 확인하기 위해 분석됩니다. MDS의 진단을 확인하려면 골수 생검이 필요합니다.
세포 유전 학적 분석. 이 검사는 혈액 또는 골수 샘플을 사용하여 염색체의 변화 또는 결실을 찾습니다.