원발성 진행성 다발성 경화증 (PPMS)은 4 가지 유형의 다발성 경화증 (MS) 중 하나입니다.
국립 다발성 경화증 협회에 따르면 MS 환자의 약 15 %가 PPMS 진단을받습니다.
다른 유형의 MS와 달리 PPMS는 급성 재발이나 관해없이 처음부터 진행됩니다. 질병은 일반적으로 천천히 진행되고 진단하는 데 수년이 걸릴 수 있지만 일반적으로 걷기에 문제가 있습니다.
MS의 알려진 원인은 없습니다. 그러나 많은 치료법이 PPMS 증상의 진행을 예방하는 데 도움이 될 수 있습니다.
PPMS에 대한 약물
대부분의 기존 MS 약물은 염증을 조절하고 재발 횟수를 줄 이도록 설계되었습니다.
그러나 PPMS는 가장 흔한 MS 유형 인 재발 완화 다발성 경화증 (RRMS)보다 염증을 현저히 덜 유발합니다.
또한 때때로 약간의 개선이있을 수 있지만 PPMS에는 차도가 없습니다.
PPMS가있는 개인의 PPMS 진행 과정을 예측하는 것은 불가능하기 때문에 연구자들이 질병 진행 과정에서 약물의 효과를 평가하는 것은 어렵습니다. 그러나 2017 년 현재 한 PPMS 의약품이 FDA (Food and Drug Administration)의 승인을 받았습니다.
오크 레리 주맙 (Ocrevus)
Ocrelizumab (Ocrevus)는 PPMS와 RRMS를 모두 치료하도록 FDA 승인을 받았습니다.
면역계의 특정 B 세포를 파괴하는 단일 클론 항체입니다. 연구에 따르면 B 세포는 MS 환자의 뇌와 척수 조직 손상을 부분적으로 담당합니다. 이 손상은 면역 체계 자체에 의해 가능합니다.
Ocrelizumab은 정맥 주입으로 투여됩니다. 처음 두 번의 주입은 2 주 간격으로 투여됩니다. 이후 주입은 6 개월마다 투여됩니다.
줄기 세포 치료
줄기 세포를 사용하여 PPMS를 치료하는 목표는 면역 체계를 촉진하여 손상을 복구하고 중추 신경계 (CNS)의 염증을 줄이는 것입니다.
조혈 모세포 이식 (HSCT)으로 알려진 과정의 경우, 골수 나 혈액과 같은 개인의 조직에서 줄기 세포를 채취 한 다음 면역 체계가 억제 된 후 다시 도입됩니다. 이것은 병원 환경에서 이루어지며 현재 FDA 승인을 받았습니다.
그러나 HSCT는 심각한 부작용이있는 주요 절차입니다. 이것이 PPMS에 널리 사용되는 치료법이되기 전에 임상 시험에서 더 많은 연구와 결과가 필요합니다.
임상 시험
현재 PPMS 환자를 대상으로 여러 임상 시험이 진행 중입니다. 임상 시험은 FDA 승인을 받기 전에 여러 단계를 거칩니다.
1 단계는 약물이 얼마나 안전한지에 초점을 맞추고 소규모 참가자 그룹을 포함합니다.
2 단계 동안 연구자들은 MS와 같은 특정 상태에 대해 약물이 얼마나 효과적인지 결정하는 것을 목표로합니다.
3 단계에는 일반적으로 더 많은 참가자 그룹이 포함됩니다.
연구원들은 또한 약물이 얼마나 안전하고 효과적인 지에 대해 자세히 알아보기 위해 다른 집단, 용량 및 약물 조합을 조사합니다.
리포산
2 년에 걸친 임상 2 상 연구는 현재 경구 용 항산화 리포산을 평가하고 있습니다. 연구자들은 MS의 진행성 형태에서 비활성 위약보다 이동성을 유지하고 뇌를 보호 할 수 있는지 여부를 연구하고 있습니다.
이 연구는 이차 진행성 MS (SPMS) 환자 51 명을 대상으로 한 초기 2 상 연구를 기반으로합니다. 연구원들은 리포산이 위약에 비해 뇌 조직 손실률을 줄일 수 있음을 발견했습니다.
고용량 비오틴
비오틴은 비타민 B 복합체의 구성 요소이며 세포 성장과 지방 및 아미노산의 대사에 관여합니다.
관찰 연구는 매일 고용량의 비오틴 (300 밀리그램)을 복용하는 PPMS 환자를 모집하는 것입니다. 연구원들은 PPMS 환자의 장애 진행을 늦추는 데 효과적이고 안전한지 확인하려고합니다. 관찰 연구에서 연구원들은 과정에 개입하지 않고 참가자를 모니터링합니다.
또 다른 3 상 연구에서는 MD1003으로 알려진 고용량 비오틴 제형을 평가하여 위약보다 효과적인지 확인하고 있습니다. 연구자들은 진행성 다발성 경화증 환자, 특히 보행 장애가있는 사람들의 장애를 늦출 수 있는지 알고 싶어합니다.
소규모 공개 시험에서 PPMS 또는 SPMS를 가진 사람들에게 고용량 비오틴의 효과를 조사했습니다. 복용량은 2 ~ 36 개월 동안 하루 100 ~ 300 밀리그램이었습니다.
이 시험에 참여한 참가자들은 시신경 손상 및 운동 기능 및 피로와 같은 기타 MS 증상과 관련된 시각 장애의 개선을 보여주었습니다.
그러나 또 다른 연구에 따르면 고용량 비오틴이 PPMS 환자의 재발률을 거의 3 배로 높였습니다.
FDA는 또한 다량의 비오틴이 MS를 포함한 특정 질환을 가진 사람들에게 부정확 한 실험실 결과를 초래할 수 있다고 경고했습니다.
마 시티 닙 (AB1010)
마 시티 닙은 PPMS의 가능한 치료제로 개발 된 경구 용 면역 조절 약물입니다.
이 치료법은 이미 2 상 시험에서 가능성을 보여주었습니다.현재 PPMS 또는 재발이없는 SPMS 환자를 대상으로 한 3 상 연구에서 조사 중입니다.
이부 딜라 스트
Ibudilast는 phosphodiesterase라는 효소를 억제합니다. 주로 아시아에서 천식 치료제로 사용되며 수초 복구를 촉진하고 신경 세포를 손상으로부터 보호하는 데 도움이되는 것으로 나타났습니다.
Ibudilast는 FDA에서 패스트 트랙 지정을 받았습니다. 이것은 진행성 MS에 대한 가능한 치료법으로 향후 개발을 가속화 할 수 있습니다.
진행성 다발성 경화증 환자 255 명을 대상으로 한 2 상 시험 결과가 The New England Journal of Medicine에 발표되었습니다.
이 연구에서 이부 딜라 스트는 위약보다 뇌 위축의 진행이 더 느리다는 것과 관련이있었습니다. 그러나 그것은 또한 소화기 부작용, 두통 및 우울증의 비율을 높였습니다.
자연 및 보완 요법
약물을 제외한 다른 많은 치료법은 질병의 영향에도 불구하고 기능과 삶의 질을 최적화하는 데 도움이 될 수 있습니다.
작업 요법
작업 요법은 사람들에게 집과 직장에서 자신을 돌보는 데 필요한 실용적인 기술을 가르칩니다.
작업 치료사는 PPMS가 일반적으로 극심한 피로를 유발하기 때문에 사람들에게 에너지를 보존하는 방법을 보여줍니다. 또한 사람들이 일상적인 활동과 집안일을 조정하도록 돕습니다.
치료사는 장애가있는 사람들이 더 쉽게 접근 할 수 있도록 가정과 직장을 개선하거나 개조하는 방법을 제안 할 수 있습니다. 또한 기억 및인지 문제를 치료하는 데 도움이 될 수 있습니다.
물리 치료
물리 치료사는 사람들이 운동 범위를 늘리고, 이동성을 유지하고, 경련과 떨림을 줄이는 데 도움이되는 특정 운동 루틴을 만들기 위해 노력합니다.
물리 치료사는 다음과 같은 PPMS 환자가 더 나은 상태를 유지하도록 돕는 장비를 추천 할 수 있습니다.
- 휠체어
- 워커
- 지팡이
- 스쿠터
음성 언어 병리 (SLP)
PPMS를 가진 일부 사람들은 언어, 말하기 또는 삼키는 데 문제가 있습니다. 병리학자는 사람들에게 다음과 같은 방법을 가르 칠 수 있습니다.
- 삼키기 쉬운 음식을 준비하십시오
- 안전하게 먹다
- 공급 튜브를 적절하게 사용하십시오
의사 소통을 더 쉽게하기 위해 유용한 전화 보조 장치 및 음성 증폭기를 추천 할 수도 있습니다.
운동
운동 루틴은 경련을 줄이고 운동 범위를 유지하는 데 도움이 될 수 있습니다. 요가, 수영, 스트레칭 및 기타 허용되는 운동 형태를 시도 할 수 있습니다.
물론, 의사와 새로운 운동 루틴에 대해 논의하는 것은 항상 좋은 생각입니다.
보완 및 대체 (CAM) 요법
CAM 요법은 비 전통적인 치료로 간주됩니다. 많은 사람들이 MS 관리의 일부로 일부 유형의 CAM 요법을 통합합니다.
MS에서 CAM의 안전성과 효과를 평가하는 연구는 매우 제한적입니다. 그러나 이러한 치료법은 질병이 신경계를 손상시키는 것을 예방하고 건강을 유지하여 신체가 질병의 영향을 많이 느끼지 않도록하기위한 것입니다.
한 연구에 따르면 MS에 대한 가장 유망한 CAM 요법은 다음과 같습니다.
- 저지방 식단
- 오메가 -3 지방산 보충제
- 리포산 보충제
- 비타민 D 보충제
치료 계획에 CAM을 추가하기 전에 의사와상의하고 처방 된 치료를 계속 준수하는지 확인하십시오.
PPMS의 증상 치료
경험할 수있는 일반적인 MS 증상은 다음과 같습니다.
- 피로
- 얼어서 고움
- 약점
- 현기증
- 인지 장애
- 경련
- 고통
- 불균형
- 비뇨기 문제
- 기분 변화
전반적인 치료 계획의 큰 부분은 증상을 관리하는 것입니다. 이를 위해 다양한 약물, 생활 습관 변화 및 보완 치료가 필요할 수 있습니다.
약물
증상에 따라 의사가 처방 할 수 있습니다.
- 근육 이완제
- 항우울제
- 방광 기능 장애 치료제
- modafinil (Provigil)과 같은 피로를 줄이는 약물
- 진통제
- 불면증에 도움이되는 수면 보조제
- 발기 부전 (ED) 치료에 도움이되는 약물
라이프 스타일 변화
이러한 생활 방식의 변화는 증상을 더 잘 관리 할 수 있도록합니다.
- 비타민, 미네랄, 항산화 제가 풍부한 건강한 식단을 섭취하십시오.
- 근력 강화 운동을 수행하여 근육을 만들고 에너지를 높이십시오.
- 균형, 유연성 및 조정을 돕기 위해 태극권 및 요가와 같은 부드러운 운동 및 스트레칭 프로그램을 시도하십시오.
- 적절한 수면 습관을 유지하십시오.
- 마사지, 명상 또는 침술로 스트레스 관리하기.
- 삶의 질을 높이기 위해 보조 장치를 사용하십시오.
복권
재활의 목표는 기능을 개선 및 유지하고 피로를 줄이는 것입니다. 여기에는 다음이 포함될 수 있습니다.
- 물리 치료
- 작업 요법
- 인지 재활
- 언어 병리학
- 직업 재활
이 분야의 전문가에게 의뢰를 요청하십시오.
테이크 아웃
PPMS는 일반적인 유형의 다발성 경화증이 아니지만 여러 연구자들이 여전히 상태를 치료하는 방법을 모색하고 있습니다.
ocrelizumab의 2017 년 승인은 PPMS 적응증 승인을 받았기 때문에 큰 진전을 이루었습니다. 항염증제 및 비오틴과 같은 다른 신흥 치료제는 지금까지 PPMS에서 혼합 된 결과를 얻었습니다.
Ibudilast는 PPMS 및 SPMS에 미치는 영향에 대해서도 연구되었습니다. 2 상 시험의 최근 결과에 따르면 우울증을 포함한 일부 부작용이 발생합니다. 그러나 그것은 또한 낮은 뇌 위축 률과 관련이 있습니다.
PPMS를 관리하는 가장 좋은 방법에 대한 최신 정보를 원하면 의사와상의하십시오.
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