원발성 진행성 다발성 경화증 (PPMS) : 예후, 치료 - 건강

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일차 진행성 MS는 무엇입니까?

다발성 경화증 (MS)은 시신경, 척수 및 뇌에 영향을 미치는 만성자가 면역 질환입니다.

MS 진단을받은 사람들은 종종 매우 다른 경험을합니다. 이것은 특히 드문 MS 유형 중 하나 인 원발성 진행성 다발성 경화증 (PPMS)으로 진단받은 사람들에게 해당됩니다.

PPMS는 고유 한 유형의 MS입니다. 재발하는 MS의 형태만큼 염증을 수반하지 않습니다.

PPMS의 주요 증상은 신경 손상으로 인해 발생합니다. 이러한 증상은 신경이 서로 메시지를 제대로주고받을 수 없기 때문에 발생합니다.

PPMS가있는 경우 다른 유형의 MS를 가진 사람들과 비교할 때 다른 증상보다 보행 장애의 사례가 더 많습니다.

PPMS는 흔하지 않습니다. MS로 진단받은 사람들의 약 10-15 %에 영향을 미칩니다. PPMS는 처음 (1 차) 증상을 발견 한 시점부터 진행됩니다.

일부 유형의 다발성 경화증에는 급성 재발 및 완화 기간이 있습니다. 그러나 PPMS의 증상은 시간이 지남에 따라 느리지 만 꾸준히 눈에 띄게 나타납니다. PPMS 환자는 재발 할 수도 있습니다.

PPMS는 또한 다른 MS 유형보다 훨씬 빠르게 신경 기능을 저하시킵니다. 그러나 PPMS의 심각성과 발전 속도는 각 사례에 따라 다릅니다.

어떤 사람들은 더 심해지는 PPMS를 계속했을 수 있습니다. 다른 사람들은 증상의 재발없이 꾸준한 기간을 갖거나 심지어 약간의 개선 기간을 가질 수 있습니다.

한 때 진행성 재발 MS (PRMS) 진단을받은 사람들은 이제 일차 진행성으로 간주됩니다.

다른 유형의 MS

다른 유형의 MS는 다음과 같습니다.

임상 격리 증후군 (CIS)
재발 완화 MS (RRMS)
이차 진행성 MS (SPMS)

코스라고도하는 이러한 유형은 신체에 미치는 영향에 따라 정의됩니다.

각 유형에는 여러 치료법이 겹치는 다른 치료법이 있습니다. 증상의 심각성과 장기적인 전망도 다양합니다.

CIS는 새로 정의 된 MS 유형입니다. CIS는 최소 24 시간 동안 지속되는 단일 기간의 신경 학적 증상이있을 때 발생합니다.

PPMS의 예후는 어떻습니까?

PPM의 예후는 사람마다 다르며 예측할 수 없습니다.

특히 나이가 들면서 나이와 PPMS로 인해 방광, 장, 성기와 같은 기관에서 특정 기능을 잃기 시작하면 증상이 시간이 지남에 따라 더욱 두드러 질 수 있습니다.

PPMS 대 SPMS

PPMS와 SPMS의 주요 차이점은 다음과 같습니다.

SPMS는 종종 증상의 완화 나 개선없이 시간이 지남에 따라 더 심각 해지는 RRMS 진단으로 시작됩니다.
SPMS는 항상 MS 진단의 두 번째 단계이며 RRMS는 자체적으로 초기 진단입니다.

PPMS 대 RRMS

PPMS와 RRMS의 주요 차이점은 다음과 같습니다.

RRMS는 가장 흔한 유형의 MS (진단의 약 85 %) 인 반면 PPMS는 가장 드문 유형 중 하나입니다.
RRMS는 남성보다 여성에서 2 ~ 3 배 흔합니다.
새로운 증상의 에피소드는 PPMS보다 RRMS에서 더 흔합니다.
RRMS에서 관해하는 동안 증상을 전혀 느끼지 못하거나 심각하지 않은 몇 가지 증상이 나타날 수 있습니다.
일반적으로 치료하지 않은 경우 PPMS보다 RRMS를 사용하는 뇌 MRI에서 더 많은 뇌 병변이 나타납니다.
RRMS는 PPMS를 사용하는 40 대와 50 대에 비해 20 대와 30 대에 PPMS보다 훨씬 일찍 진단되는 경향이 있습니다.

PPMS의 증상은 무엇입니까?

PPMS는 모든 사람에게 다르게 영향을 미칩니다.

PPMS의 일반적인 초기 증상으로는 다리의 쇠약과 보행 장애가 있습니다. 이러한 증상은 일반적으로 2 년에 걸쳐 더욱 두드러집니다.

상태의 전형적인 다른 증상은 다음과 같습니다.

다리의 뻣뻣함
균형 문제
고통
약점과 피로
시력 문제
방광 또는 장 기능 장애
우울증
피로
신체의 다른 부위에 무감각 및 / 또는 따끔 거림

PPMS의 원인은 무엇입니까?

PPMS 및 일반적으로 MS의 정확한 원인은 알려져 있지 않습니다.

가장 일반적인 이론은 MS가 면역 체계가 중추 신경계를 공격하기 시작할 때 시작된다는 것입니다. 이로 인해 중추 신경계의 신경을 보호하는 보호막 인 미엘린이 손실됩니다.

의사들은 PPMS가 유전 될 수 있다고 믿지 않지만 유전 적 요소가있을 수 있습니다. 일부 사람들은 바이러스 또는 환경의 독소에 의해 유발 될 수 있으며 유전 적 소인과 결합하면 다발성 경화증 발병 위험을 높일 수 있다고 생각합니다.

PPMS는 어떻게 진단됩니까?

의사와 긴밀히 협력하여 네 가지 유형의 다발성 경화증 중 어떤 유형의 다발성 경화증을 앓고 있는지 진단하십시오.

MS의 각 유형은 다른 전망과 다른 치료 요구를 가지고 있습니다. PPMS 진단을 제공하는 특정 검사는 없습니다.

의사는 종종 다른 유형의 다발성 경화증 및 기타 진행성 상태에 비해 PPMS를 진단하는 데 어려움을 겪습니다.

이는 누군가가 확고한 PPMS 진단을 받으려면 신경 학적 문제가 1 ~ 2 년 동안 진행되어야하기 때문입니다.

PPMS와 유사한 증상이있는 다른 조건은 다음과 같습니다.

뻣뻣하고 약한 다리를 유발하는 유전 질환
유사한 증상을 유발하는 비타민 B-12 결핍
라임 병
인간 T 세포 백혈병 바이러스 1 형 (HTLV-1)과 같은 바이러스 감염
척추 관절염과 같은 형태의 관절염
척수 근처의 종양

PPMS를 진단하기 위해 의사는 다음을 수행 할 수 있습니다.

증상 평가
신경 학적 역사를 검토하세요
근육과 신경에 초점을 맞춘 신체 검사 실시
뇌와 척수의 MRI 스캔 수행
척수액에 MS 징후를 확인하기 위해 요추 천자를 수행
특정 유형의 MS를 식별하기 위해 유발 전위 (EP) 테스트를 수행합니다. EP 테스트는 감각 신경 경로를 자극하여 뇌의 전기적 활동을 결정합니다.

PPMS는 어떻게 치료됩니까?

Ocrelizumab (Ocrevus)는 PPMS를 치료하기 위해 미국 식품의 약국 (FDA)에서 승인 한 유일한 약물입니다. 신경 퇴행을 제한하는 데 도움이됩니다.

일부 약물은 다음과 같은 PPMS의 특정 증상을 치료합니다.

근육 긴장
고통
피로
방광 및 장 문제.

MS의 재발 형태에 대해 FDA에서 승인 한 많은 질병 수정 요법 (DMT) 및 스테로이드가 있습니다.

이러한 DMT는 PPMS를 특별히 처리하지 않습니다.

특히 신경을 공격하는 염증을 줄이기 위해 PPMS를위한 몇 가지 새로운 치료법이 개발되고 있습니다.

이들 중 일부는 또한 신경에 영향을 미치는 손상 및 복구 과정을 해결하는 데 도움이됩니다. 이러한 치료는 PPMS에 의해 손상된 신경 주변의 수초를 복원하는 데 도움이 될 수 있습니다.

한 가지 치료법 인 ibudilast는 천식을 치료하기 위해 일본에서 20 년 이상 사용되어 왔으며 PPMS에서 염증을 치료하는 능력이있을 수 있습니다.

마 시티 닙이라고하는 또 다른 치료법은 알레르기 반응에 관여하는 비만 세포를 표적으로하여 알레르기에 사용되었으며 PPMS 치료제로도 가능성을 보여줍니다.

이 두 가지 치료법은 아직 개발 및 연구 초기 단계라는 점에 유의해야합니다.

PPMS에 도움이되는 라이프 스타일 변화는 무엇입니까?

PPMS 환자는 운동과 스트레칭을 통해 다음과 같은 증상을 완화 할 수 있습니다.

가능한 한 이동하십시오
당신이 얻는 체중을 제한하십시오
에너지 레벨 증가

다음은 PPMS 증상을 관리하고 삶의 질을 유지하기 위해 취할 수있는 몇 가지 다른 조치입니다.

건강하고 영양가있는 식단을 섭취하십시오.
규칙적인 수면 일정을 유지하십시오.
이동성을 높이고 증상을 관리하기위한 전략을 배울 수있는 물리 치료 또는 작업 치료를 받으십시오.

PPMS 수정 자

시간이 지남에 따라 PPMS를 특성화하는 데 4 가지 수정자가 사용됩니다.

진행과 함께 활성 : 증상이 악화되고 재발하거나 새로운 MRI 활동이있는 PPMS; 증가하는 장애도 발생할 것입니다
진행없이 활동 : 재발 또는 MRI 활동이있는 PPMS, 그러나 증가하는 장애 없음
진행과 함께 활동하지 않음 : 재발 또는 MRI 활동이 없지만 장애가 증가하는 PPMS
진행없이 활성화되지 않음 : 재발, MRI 활동 또는 장애 증가가없는 PPMS

PPMS의 주요 특징은 관해가 없다는 것입니다.

PPMS를 앓고있는 사람이 증상이 멈춘다 고하더라도 (즉, 질병 활동이 악화되거나 장애가 증가하지 않는다는 의미) 증상이 실제로 개선되지는 않습니다. 이러한 형태의 MS를 사용하면 잃어버린 기능을 회복하지 못합니다.

지원하다

PPMS를 사용하는 경우 지원 소스를 찾는 것이 중요합니다. 개별적으로 또는 더 넓은 MS 커뮤니티에서 지원을 구할 수있는 옵션이 있습니다.

만성 질환을 앓고있는 생활은 감정적 인 피해를 입을 수 있습니다. 계속해서 슬픔, 분노, 슬픔 또는 기타 어려운 감정을 겪고 있다면 의사에게 알리십시오. 도움을 줄 수있는 정신 건강 전문가를 소개 할 수 있습니다.

혼자서 정신 건강 전문가를 찾을 수도 있습니다. 예를 들어, 미국 심리학 협회 (American Psychological Association)는 미국 전역의 심리학자를 찾을 수있는 검색 도구를 제공합니다. MentalHealth.gov는 또한 치료 의뢰 헬프 라인을 제공합니다.

다발성 경화증을 앓고있는 다른 사람들과 이야기하는 것이 도움이 될 수 있습니다. 온라인 또는 직접 지원 그룹을 살펴보십시오.

전국 다발성 경화증 협회는 해당 지역의 지역 지원 그룹을 찾는 데 도움이되는 서비스를 제공합니다. 그들은 또한 MS와 함께 살고있는 훈련 된 자원 봉사자들이 운영하는 P2P 연결 프로그램을 가지고 있습니다.