아밀로이드증에서는 신체의 비정상적인 단백질이 모양을 바꾸고 서로 뭉쳐 아밀로이드 섬유를 형성합니다. 이러한 원 섬유는 조직과 기관에 축적되어 제대로 작동하지 못하게 할 수 있습니다.
ATTR 아밀로이드증은 가장 흔한 유형의 아밀로이드증 중 하나입니다. 트랜스 티 레틴 아밀로이드증이라고도합니다. 간에서 생성되는 트랜스 티 레틴 (TTR)이라는 단백질이 포함됩니다.
ATTR 아밀로이드증 환자에서 TTR은 신경, 심장 또는 신체의 다른 부위에 축적 될 수있는 덩어리를 형성합니다. 이것은 잠재적으로 생명을 위협하는 장기 부전을 일으킬 수 있습니다.
다양한 유형의 ATTR 아밀로이드증 및 치료 방법에 대한 배경 정보와 함께이 상태가 사람의 기대 수명과 생존율에 영향을 미치는 요인에 어떤 영향을 미칠 수 있는지 알아 보려면 계속 읽으십시오.
기대 수명과 생존율
기대 수명과 생존율은 개인이 가지고있는 ATTR 아밀로이드증의 유형에 따라 다릅니다. 두 가지 주요 유형은 가족 및 야생 유형입니다.
유전 및 희귀 질환 정보 센터에 따르면 가족 성 ATTR 아밀로이드증 환자는 진단을받은 후 평균 7 ~ 12 년 동안 산다고합니다.
Circulation 저널에 발표 된 연구에 따르면 야생형 ATTR 아밀로이드증 환자는 진단 후 평균 약 4 년을 산다고합니다. 연구 참여자의 5 년 생존율은 36 %였습니다.
ATTR 아밀로이드증은 종종 아밀로이드 섬유소가 심장에 축적되도록합니다. 이것은 비정상적인 심장 박동과 생명을 위협하는 심부전을 일으킬 수 있습니다.
ATTR 아밀로이드증에 대한 알려진 치료법은 없습니다. 그러나 조기 진단과 치료는 질병의 진행을 늦추는 데 도움이 될 수 있습니다.
생존 가능성에 영향을 미치는 요인
ATTR 아밀로이드증 환자의 생존율과 기대 수명에 영향을 미치는 요인은 다음과 같습니다.
- 그들이 가지고있는 ATTR 아밀로이드증의 유형
- 영향을받는 기관
- 그들의 증상이 시작되었을 때
- 그들이 얼마나 일찍 치료를 시작했는지
- 그들이받는 치료
- 그들의 전반적인 건강
다양한 치료 방법이이 질환을 가진 사람들의 생존율과 기대 수명에 어떻게 영향을 미칠 수 있는지 알아 보려면 더 많은 연구가 필요합니다.
ATTR 아밀로이드증의 유형
사람이 가진 ATTR 아밀로이드증의 유형은 장기적인 전망에 영향을 미칩니다.
ATTR 아밀로이드증을 앓고 있지만 어떤 유형인지 확실하지 않은 경우 의사에게 문의하십시오. 두 가지 주요 유형은 가족 및 야생 유형입니다.
다른 유형의 아밀로이드증은 TTR 이외의 단백질이 아밀로이드 원 섬유로 응집 될 때 발생할 수도 있습니다.
가족 성 ATTR 아밀로이드증
가족 성 ATTR 아밀로이드증은 유전성 ATTR 아밀로이드증이라고도합니다. 부모에게서 자식으로 전염 될 수있는 유전 적 돌연변이로 인해 발생합니다.
이러한 유전 적 돌연변이로 인해 TTR이 정상보다 덜 안정적입니다. 이것은 TTR이 아밀로이드 원 섬유를 형성 할 가능성을 높입니다.
많은 다른 유전 적 돌연변이가 가족 성 ATTR 아밀로이드증을 유발할 수 있습니다. 사람의 특정 유전 적 돌연변이에 따라 상태는 신경, 심장 또는 둘 다에 영향을 미칠 수 있습니다.
가족 성 ATTR 아밀로이드증의 증상은 성인기에 시작되며 시간이 지남에 따라 악화됩니다.
야생형 ATTR 아밀로이드증
야생형 ATTR 아밀로이드증은 알려진 유전 적 돌연변이로 인한 것이 아닙니다. 대신 노화 과정의 결과로 발전합니다.
이러한 유형의 ATTR 아밀로이드증에서 TTR은 나이가 들어감에 따라 불안정 해지고 아밀로이드 섬유를 형성하기 시작합니다. 이러한 원 섬유는 가장 일반적으로 심장에 축적됩니다.
이러한 유형의 ATTR 아밀로이드증은 일반적으로 70 세 이상의 남성에게 영향을 미칩니다.
다른 유형의 아밀로이드증
AL 및 AA 아밀로이드증을 포함한 여러 다른 유형의 아밀로이드증도 존재합니다. 이러한 유형은 ATTR 아밀로이드증과 다른 단백질을 포함합니다.
AL 아밀로이드증은 일차 아밀로이드증으로도 알려져 있습니다. 그것은 경쇄로 알려진 비정상적인 항체 성분을 포함합니다.
AA 아밀로이드증은 2 차 아밀로이드증이라고도합니다. 혈청 아밀로이드 A로 알려진 단백질을 포함합니다. 일반적으로 류마티스 관절염과 같은 감염이나 염증성 질환에 의해 유발됩니다.
치료 옵션
ATTR 아밀로이드증이있는 경우 의사가 권장하는 치료 계획은 귀하의 특정 유형과 영향을받는 기관 및 발생하는 증상에 따라 달라집니다.
진단에 따라 다음 중 하나 이상을 처방 할 수 있습니다.
- 가족 성 ATTR 아밀로이드증의 일부 사례를 치료하는 데 사용되는 간 이식
- 가족 성 ATTR 아밀로이드증 환자의 TTR 생성을 줄이는 데 도움이되는 약물 계열 인 ATTR 소음기
- ATTR 안정제, 가족 성 또는 야생형 ATTR 아밀로이드증 환자에서 TTR이 아밀로이드 섬유를 형성하는 것을 막는 데 도움이 될 수있는 약물군
의사는 ATTR 아밀로이드증의 잠재적 인 증상과 합병증을 관리하는 데 도움이되는 다른 치료법을 권장 할 수도 있습니다.
예를 들어, 이러한지지 요법에는식이 변화, 이뇨제 또는 심부전 치료에 도움이되는 수술이 포함될 수 있습니다.
ATTR 아밀로이드증에 대한 다른 치료법도 임상 시험에서 연구되고 있으며, 여기에는 신체에서 아밀로이드 원 섬유를 제거하는 데 도움이 될 수있는 약물이 포함됩니다.
테이크 아웃
ATTR 아밀로이드증이있는 경우 의사와상의하여 치료 옵션 및 장기 전망에 대해 자세히 알아보십시오.
조기 진단 및 치료는 질병의 진행을 늦추고 증상을 완화하며 기대 수명을 개선하는 데 도움이 될 수 있습니다.
담당 의사가 권장하는 치료 계획은 귀하가 가지고있는 장애의 특정 유형과 영향을받는 기관에 따라 다릅니다.
이 상태를 가진 사람들의 생존율과 삶의 질을 향상시키는 데 도움이되는 새로운 치료법도 미래에 제공 될 수 있습니다.
의사는 최신 치료 개발에 대해 알려줄 수 있습니다.
