개요
Waldenstrom macroglobulinemia (WM)는 드물고 느리게 성장하는 비호 지킨 림프종 (혈액 암)입니다. 이 암에 걸린 사람은 골수에 높은 수준의 백혈구와 단클론 면역 글로불린 M (IgM)이라는 비정상 단백질이 있습니다.
WM에 대한 치료법은 없지만 증상을 관리하고 합병증을 예방하는 데 도움이되는 다양한 치료법을 사용할 수 있습니다.
WM과의 치료 여정 동안 다양한 유형의 의사가 귀하를 치료할 수 있습니다. 귀하의 의료 팀에는 암 치료를 전문으로하는 의사 (종양 전문의)와 혈액 및 골수 장애를 치료하는 의사 (혈액 전문의)가 포함될 수 있습니다.
조심스러운 대기
혈액 검사에서 WM의 징후가 나타나지만 증상이없는 경우 치료가 필요하지 않을 수 있습니다. 대신 의사는 정기적 인 방문과 혈액 검사를 제안 할 수 있습니다. 이를 감시 대기 또는 모니터링이라고합니다.
WM을주의 깊게 기다리는 데에는 약 1 ~ 2 개월마다 의사 방문과 혈액 검사가 포함됩니다.
이러한 유형의 혈액 암에 걸린 일부 사람들은 치료없이 수년간 의사가 면밀히 모니터링합니다. 연구에 따르면 미국 암 협회에 따르면 증상이 나타날 때까지 치료를 시작하는 것이 전망에 영향을 미치지 않는다고합니다.
표적 치료
표적 치료는 암세포의 성장을 막기 위해 단백질이나 다른 암세포 물질에 초점을 맞춘 약물을 사용합니다. 화학 요법과 달리 건강한 세포를 보존합니다. WM에 대한 일반적인 표적 치료 유형은 다음과 같습니다.
리툭시 맙 (Rituxan). 이 약물은 CD20이라는 암세포 물질을 표적으로합니다. 암세포를 죽이고 나머지는 화학 요법에 의해 파괴 될 가능성이 더 높아집니다.
리툭시 맙은 식약청 (FDA)에서 특별히 승인하지 않았지만 WM 치료에 사용되는 첫 번째 약물 인 경우가 많습니다. 이 관행을 "오프 라벨"사용이라고합니다. 이브 루티 닙 (임 브루 비카) 약물과 병용시 FDA 승인을 받았습니다.
약물은 일반적으로 팔에있는 정맥 (IV)에 주입하여 투여합니다. 의사가 단독으로 또는 화학 요법 약물과 함께 처방 할 수 있습니다. 연구에 따르면 리툭시 맙은 화학 요법 약물과 함께 복용 할 때 더 잘 작동합니다. 단독으로 복용 (단일 요법)하면 IgM 수치가 상승하여 혈액이 두꺼워 질 수 있습니다.
부작용으로는 발열, 두통, 배탈, 발진, 피로 등이 있습니다.
기타 항 CD20 약물. 리툭시 맙이 심각한 부작용을 일으키는 경우 의사는 다음과 같이 CD20을 표적으로하는 다른 약물을 시도 할 수 있습니다.
- 오 파투 무맙 (Arzerra)
- 오 비누 투 주맙 (Gazyva)
- 리툭시 맙 -abbs (Truxima)
이브 루티 닙 (임 브루 비카). 이것은 FDA가 WM 치료를 위해 특별히 승인 한 최초의 약물입니다. 암세포의 성장을 돕는 브루 톤의 티로신 키나아제 (BTK)라는 단백질을 표적으로합니다. 이브 루티 닙은 하루에 한 번 복용하는 약입니다. 의사는 단독으로 또는 리툭시 맙과 함께 처방 할 수 있습니다.
부작용으로는 적혈구 및 백혈구 수치 감소, 심장 박동 변화 (부정맥), 설사, 변비, 배탈 및 감염이 있습니다.
프로 테아 좀 억제제. 이 약물은 암세포가 살아가는 데 필요한 단백질을 차단합니다. 다발성 골수종 치료에 사용되지만 일부 WM 환자에게도 도움이 될 수 있습니다.
두 가지 예는 carfilzomib (Kyprolis)와 bortezomib (Velcade)입니다. 둘 다 정맥을 통해 주입됩니다. 그러나 보르테 조밉은 피부 아래 주사로도 투여 할 수 있습니다.
부작용으로는 낮은 혈구 수, 메스꺼움, 신경 손상으로 인한 발과 다리의 통증과 무감각이 있습니다.
mTOR 억제제. Everolimus (Afinitor)는 성장 및 분열에 필요한 단백질 세포를 차단하는 알약입니다. WM에 대한 다른 표적 약물이 효과가없는 경우 의사가이를 처방 할 수 있습니다.
부작용으로는 감염, 발진, 설사, 구강 통증 및 피로가 있습니다.
화학 요법
화학 요법은 암세포를 죽이는 약물의 사용입니다. 표적 치료와 달리 화학 요법은 암세포에서 특정 물질을 찾지 않습니다. 따라서 건강한 세포는 화학 요법 중에도 종종 죽습니다.
WM 치료에 사용 된 화학 요법 약물은 다음과 같습니다.
- 벤다 무 스틴 (Treanda)
- 클라 드리 빈 (Leustatin)
- 시클로 포스 파 미드 (Cytoxan)
- 독소루비신 (Adriamycin)
- 플루 다 라빈 (Fludara)
- 빈 크리스틴 (Oncovin)
의사는 화학 요법 약물의 조합을 제공하거나 리툭시 맙과 같은 표적 치료로 처방 할 수 있습니다.
골수 (줄기 세포) 이식을받는 경우 먼저 고용량 화학 요법을받을 수 있습니다.
화학 요법은 백혈구 수치를 위험한 수준으로 떨어 뜨려 출혈, 멍, 감염 위험을 높일 수 있습니다. 화학 요법의 다른 일반적인 부작용은 다음과 같습니다.
- 탈모
- 피로
- 구강 염증
- 구역질
- 구토
면역 요법
면역 요법 약물은 면역 체계를 강화하여 암과 더 잘 싸울 수 있습니다. 다발성 골수종 치료에 자주 사용되지만 의사는 때때로 WM 환자에게도 처방합니다. 면역 요법 약물은 면역 조절제 (IMiD)라고도합니다. 예는 다음과 같습니다.
- 탈리도마이드 (Thalomid)
- 포말 리도 마이드 (포말리스트)
임신 중에 이러한 약물을 복용하면 심각한 선천적 결함이 발생할 수 있습니다.
다른 옵션
혈액 여과 (혈장 교환 또는 혈장 분리). WM의 일반적인 합병증은 뇌졸중과 장기 손상으로 이어질 수있는 혈액의 비후 (고점도)입니다.
이 합병증의 증상이있는 경우 혈액을 걸러 내고 증상을 역전시키기위한 치료가 필요합니다. 이 혈액 여과 치료를 혈장 교환 또는 혈장 분리라고합니다.
혈장 채취 중에 의료 서비스 제공자는 IV 라인을 팔의 정맥에 삽입하고이를 기계에 연결합니다. 혈액은 IV를 통해 IgM 단백질이 제거되는 기계로 흐릅니다. 건강한 혈액은 다른 IV 라인을 통해 기계에서 몸으로 다시 흐릅니다.
Plasmapheresis는 몇 시간이 걸립니다. 의자에 눕거나 기대어도됩니다. 응고를 방지하기 위해 혈액 희석제를 투여 할 수 있습니다.
줄기 세포 이식 (골수 이식). 줄기 세포 이식시 병든 골수는 건강한 혈액 줄기 세포로 대체됩니다. 줄기 세포는 건강한 골수 성장을 돕습니다. 고용량 화학 요법은 일반적으로 기존 골수를 제거하기 위해 먼저 제공됩니다.
WM이있는 젊은 성인이고 다른 치료법이 효과가 없다면 의사는 줄기 세포 이식을 제안 할 수 있습니다. 그러나 줄기 세포 이식은 WM의 일반적인 치료법이 아닙니다. 이 희귀 한 혈액 암에 걸린 대부분의 사람들은 60 세 이상이며 이식의 심각한 위험이 혜택보다 큽니다.
비장 제거 (비장 절제술). 혈액 암이 고통스럽고 부어 오른 비장을 유발하고 약물 치료가 도움이되지 않았다면 의사는이를 제거 할 것을 제안 할 수 있습니다. 그러나 이것은 WM의 일반적인 치료법이 아닙니다.
치료 비용
암 치료는 비용이 많이들 수 있습니다. WM에 대한 치료가 필요한 경우, 치료 비용에 대해 의사와상의하는 것을 두려워하지 마십시오. 미국 임상 종양 학회 (ASCO)에 따르면 비용에 대한 이야기는 고품질 암 치료의 중요한 부분입니다.
의사는 비용 절감 요령을 제공하거나 재정 지원을받는 방법을 추천 할 수 있습니다. 건강 보험에 가입되어있는 경우 치료 전에 보험사에 확인하여 무엇이 보장되는지 확인하는 것이 좋습니다. 귀하의 건강 보험으로 보장되는 내용을 이해하는 것이 어려울 수 있습니다.
치료할 여력이 없으면 의약품 제조업체에 문의하십시오. 일부 회사는 비용 절감을위한 지원 프로그램을 제공합니다.
라이프 스타일 팁
WM 치료를 받고있는 경우 의사는 기분이 나아지고 삶의 질을 개선하는 데 도움이되는 생활 습관 변화를 권장 할 수도 있습니다. 때때로이를 완화 치료라고합니다. 완화 치료는 다음을 돕는 모든 치료입니다.
- 증상 및 치료 부작용 완화
- 삶의 질 향상
- 암 여정 동안 귀하와 귀하의 가족을 지원
WM에 대한 생활 습관 변화 및 완화 치료에는 다음이 포함될 수 있습니다.
- 다이어트 변화. 암과 그 치료법은 식욕에 영향을 미치고 체중 감량을 유발할 수 있습니다. 화학 요법으로 인한 구강 궤양과 메스꺼움은 식사를 불편하게 만들 수 있습니다. 밀크 쉐이크 및 캔에 든 액체 보충제와 같은 고 칼로리 고단백 음료는 중요한 영양소를 제공하고 에너지를 회복 할 수 있습니다.큰 식사를 할 수 없다면 요구르트, 시리얼, 치즈 및 크래커와 같이 단백질이 풍부한 소량의 간식을 하루 종일 먹어보십시오. 입안을 자극 할 수있는 바삭하고 산성 인 음식을 피하십시오.
- 이완 기술. 요가 및 태극권과 같은 휴식 활동과 운동은 스트레스를 완화하고 암 통증을 관리하는 데 도움이 될 수 있습니다. 마음을 진정시키기 위해 심호흡을 몇 번해도 긴장을 줄이고 수면을 개선하며 일부 치료가 더 잘 작동하도록 할 수 있습니다.
- 정서적 지원. 본인이나 사랑하는 사람이 암에 걸렸을 때 스트레스, 불안 또는 우울을 느끼는 것은 정상입니다. WM과 함께 살고있는 다른 사람들과 연결하고 대화하는 것이 도움이 될 수 있습니다. 해당 지역의 지원 그룹에 대해 의사에게 문의하거나 미국 암 협회 웹 사이트를 방문하여 가까운 프로그램 목록을 확인하십시오.
우리는 치료법에 가깝습니까?
WM에 대한 치료법은 없지만 연구자들은이를 치료하는 새로운 방법을 적극적으로 연구하고 있습니다. 여러 신약 및 약물 조합이 현재 임상 시험 중입니다.
WM의 징후와 증상이 있고 승인 된 치료가 효과가없는 경우, 임상 시험이 옵션인지 의사에게 문의하십시오. 임상 시험을 통해 새로운 치료법에 접근 할 수 있습니다.
테이크 아웃
혈액 검사 결과 WM 징후가 있지만 증상이없는 경우 약물이나 기타 치료가 필요하지 않습니다. 의사는 정기 검진과 혈액 검사를 제안 할 것입니다.
WM 증상이있는 경우 즉시 치료를 시작하면 기분이 나아지고 합병증을 예방하며 더 오래 살 수 있습니다. 화학 요법은 일반적으로 표적 약물 치료와 함께 제공됩니다.
이 희귀 한 혈액 암에 걸린 대부분의 사람들은 첫 번째 치료 후 질병이 재발하게됩니다. 그러나 귀하와 귀하의 의사는 이런 일이 발생하는 경우 선택할 수있는 많은 옵션이 있습니다.