Microtia

Microtia는 무엇입니까?

소성 증은 어린이 귀의 외부 부분이 발달하지 않고 일반적으로 기형 인 선천성 이상입니다. 결함은 한쪽 (편측) 또는 양쪽 (양측) 귀에 영향을 미칠 수 있습니다. 약 90 %의 경우 일방적으로 발생합니다.

미국에서는 연간 10,000 명의 출생 중 약 1 ~ 5 건의 microtia 발생이 추정됩니다. 양측 소증은 연간 25,000 명 중 1 명에서만 발생하는 것으로 추정됩니다.

4 가지 등급의 microtia

Microtia는 다음과 같은 4 가지 다른 수준 또는 등급으로 발생합니다.

• I 학년. 귀하의 자녀는 작지만 대부분 정상인 외이를 가질 수 있지만 외이도가 좁아 지거나 없어 질 수 있습니다.
• 등급 II. 귓볼을 포함하여 자녀 귀의 아래쪽 3 분의 1은 정상적으로 발달 된 것처럼 보일 수 있지만 위쪽 2/3는 작고 기형입니다. 외이도가 좁거나 없어 질 수 있습니다.
• 등급 III. 이것은 영아와 소아에서 관찰되는 가장 흔한 유형의 소성 증입니다. 귀하의 자녀는 엽의 시작과 상단에 소량의 연골을 포함하여 외이의 작은 부분이 발달하지 않았을 수 있습니다. 등급 III 소이도의 경우 일반적으로 외이도가 없습니다.
• 등급 IV. 가장 심각한 형태의 microtia는 anotia로도 알려져 있습니다. 일방적으로 또는 양측으로 외이도 또는 외이도가 존재하지 않으면 자녀는 무증상이 있습니다.

microtia의 사진

소증의 원인은 무엇입니까?

Microtia는 일반적으로 발달 초기 몇 주에 임신 초기 삼 분기에 발생합니다. 그 원인은 대부분 알려지지 않았지만 임신 중 약물 또는 알코올 사용, 유전 적 조건 또는 변화, 환경 유발 요인, 탄수화물과 엽산이 낮은 식단과 관련이 있습니다.

소증에 대한 한 가지 식별 가능한 위험 요소는 임신 중에 여드름 치료제 인 Accutane (이소트레티노인)을 사용하는 것입니다. 이 약은 소증을 포함한 여러 선천성 이상과 관련이 있습니다.

산모가 임신 전에 당뇨병을 앓고있는 경우 소아가 소성 증에 걸릴 위험이있는 또 다른 요인은 당뇨병입니다. 당뇨병이있는 산모는 다른 임산부보다 소성 증이있는 아기를 출산 할 위험이 더 높은 것으로 보입니다.

Microtia는 대부분 유 전적으로 유전되는 상태로 보이지 않습니다. 대부분의 경우 소성 증이있는 어린이에게는 다른 가족 구성원이 없습니다. 그것은 무작위로 발생하는 것으로 보이며 한 아기는 가지고 있지만 다른 아기는 가지고 있지 않은 쌍둥이 세트에서도 관찰되었습니다.

대부분의 microtia 발생은 유전 적이 지 않지만 유전 된 microtia의 적은 비율에서는 세대를 건너 뛸 수 있습니다. 또한, 소성 증을 가지고 태어난 한 아이를 둔 산모는 다른 아이를 가질 위험이 약간 증가 (5 %)합니다.

Microtia는 어떻게 진단됩니까?

자녀의 소아과 의사는 관찰을 통해 소증을 진단 할 수 있어야합니다. 중증도를 확인하기 위해 담당 의사는 귀, 코, 인후 (ENT) 전문가의 검사와 소아 청력 학자의 청력 검사를 지시합니다.

CAT 스캔을 통해 자녀의 소 성병 정도를 진단 할 수도 있습니다. 대부분은 아이가 나이가들 때만 수행됩니다.

청력 학자는 자녀의 청력 손실 수준을 평가하고 ENT는 외이도가 있는지 여부를 확인합니다. 귀 자녀의 이비인후과는 또한 청력 보조 또는 재건 수술 옵션에 관해 귀하에게 조언 할 수 있습니다.

소증은 다른 유전 적 질환이나 선천적 결함과 함께 발생할 수 있기 때문에 자녀의 소아과 의사는 다른 진단도 배제하기를 원할 것입니다. 의사는 발달을 평가하기 위해 자녀의 신장 초음파 검사를 권장 할 수 있습니다.

자녀의 의사가 다른 유전 적 이상이 작용할 수 있다고 의심하는 경우 유전 전문가에게 의뢰 될 수도 있습니다.

때때로 소증은 다른 두개 안면 증후군과 함께 또는 그 일부로 나타납니다. 소아과 의사가이를 의심하는 경우 귀하의 자녀는 추가 평가, 치료 및 치료를 위해 두개 안면 전문의 또는 치료사에게 의뢰 될 수 있습니다.

치료 옵션

일부 가족은 외과 적으로 개입하지 않기로 선택합니다. 자녀가 유아 인 경우 아직 외이도 재건 수술을 할 수 없습니다. 수술 옵션이 불편하다면 자녀가 더 커질 때까지 기다릴 수 있습니다. 이식에 사용할 수있는 연골이 더 많기 때문에 소이증 수술은 나이가 많은 어린이에게 더 쉬운 경향이 있습니다.

소증으로 태어난 일부 어린이는 비수술 용 보청기를 사용할 수 있습니다. 자녀의 소염 정도에 따라 이러한 유형의 기기의 후보가 될 수 있습니다. 특히 수술을하기에 너무 어려서 또는 당신이 그것을 연기하는 경우에 그렇습니다. 외이도가있는 경우 보청기를 사용할 수도 있습니다.

늑골 연골 이식 수술

자녀를 위해 갈비뼈 이식을 선택하면 몇 개월에서 1 년에 걸쳐 2 ~ 4 개의 시술을 받게됩니다. 갈비뼈 연골을 아이의 가슴에서 제거하여 귀 모양을 만드는 데 사용합니다. 그런 다음 귀가있는 부위의 피부 아래에 이식됩니다.

새로운 연골이 부위에 완전히 통합 된 후, 귀의 위치를 ​​더 잘 잡기 위해 추가 수술과 피부 이식을 수행 할 수 있습니다. 늑골 이식 수술은 8 ~ 10 세 어린이에게 권장됩니다.

갈비뼈 연골은 강하고 내구성이 있습니다. 자녀의 신체 조직도 임플란트 재료로 거부 될 가능성이 적습니다.

수술의 단점은 이식 부위의 통증과 흉터 가능성을 포함합니다. 임플란트에 사용되는 갈비뼈 연골도 귀 연골보다 단단하고 뻣뻣합니다.

Medpor 이식 수술

이러한 유형의 재건에는 갈비뼈 연골보다는 합성 물질을 이식하는 것이 포함됩니다. 일반적으로 한 번의 절차로 완료 할 수 있으며 두피 조직을 사용하여 임플란트 재료를 덮습니다.

3 세 미만의 어린이는이 절차를 안전하게받을 수 있습니다. 결과는 갈비뼈 이식 수술보다 더 일관 적입니다. 그러나 임플란트가 주변 조직에 통합되지 않기 때문에 외상이나 부상으로 인한 감염 및 손실 위험이 더 높습니다.

또한 Medpor 임플란트가 얼마나 오래 지속되는지는 아직 알려지지 않았으므로 일부 소아 외과의는이 절차를 제공하거나 수행하지 않습니다.

인공 외이

보철물은 매우 실제처럼 보일 수 있으며 접착제를 사용하거나 외과 적으로 이식 된 앵커 시스템을 통해 착용 할 수 있습니다. 임플란트 앵커를 배치하는 절차는 사소하고 회복 시간이 최소화됩니다.

보철은 재건을 할 수 없었거나 재건이 성공하지 못한 아이들에게 좋은 선택입니다. 그러나 일부 개인은 분리 가능한 보철물에 대한 생각에 어려움을 겪습니다.

다른 것들은 의료용 접착제에 피부 민감성을 가질 수 있습니다. 외과 적으로 이식 된 앵커 시스템은 또한 자녀의 피부 감염 위험을 높일 수 있습니다. 또한 보철물을 수시로 교체해야합니다.

외과 적으로 이식 된 보청기

청력이 소성 증의 영향을받는 경우 귀하의 자녀는 인공 와우를 사용하는 것이 좋습니다. 부착 점은 귀 뒤와 위의 뼈에 이식됩니다.

치유가 완료된 후 자녀는 해당 부위에 부착 할 수있는 프로세서를 받게됩니다. 이 프로세서는 내이의 신경을 자극하여 자녀가 소리 진동을들을 수 있도록 도와줍니다.

진동 유도 장치는 자녀의 청력을 향상시키는데도 도움이 될 수 있습니다. 이들은 두피에 착용하고 외과 적으로 이식 된 임플란트에 자기 적으로 연결됩니다. 임플란트는 중이에 연결되어 진동을 직접 내 이로 보냅니다.

외과 적으로 이식 된 보청기는 종종 이식 부위에서 최소한의 치유가 필요합니다. 그러나 일부 부작용이있을 수 있습니다. 여기에는 다음이 포함됩니다.

• 이명 (귀에서 울림)
• 신경 손상 또는 부상
• 청력 상실
• 선회
• 뇌를 둘러싼 체액 누출

귀하의 자녀는 또한 임플란트 부위 주변에 피부 감염이 발생할 위험이 약간 증가 할 수 있습니다.

일상 생활에 미치는 영향

소이증을 가지고 태어난 일부 소아는 영향을받은 귀에서 부분적 또는 전체적인 청력 손실을 경험할 수 있으며 이는 삶의 질에 영향을 미칠 수 있습니다. 부분적인 청력 손실이있는 아동은 말하는 법을 배우면서 언어 장애가 발생할 수도 있습니다.

청력 상실로 인해 상호 작용이 어려울 수 있지만 도움이 될 수있는 치료 옵션이 있습니다. 청각 장애는 추가적인 라이프 스타일 적응과 조정이 필요하지만, 이는 매우 가능하며 아이들은 일반적으로 잘 적응합니다.

전망은 어떻습니까?

소성 증을 가지고 태어난 아이들은 특히 적절한 치료와 필요한 생활 습관 수정을 통해 완전한 삶을 영위 할 수 있습니다.

귀하 또는 귀하의 자녀를위한 최선의 조치에 대해 의료진과상의하십시오.