낭포 성 섬유증 치료 시작 : 알아야 할 9 가지

오늘날 낭포 성 섬유증이있는 사람들은 치료의 발전 덕분에 더 오래 더 잘 살고 있습니다. 의사가 권장하는 계획을 따르면 증상을 억제하고 더 활동적인 상태를 유지할 수 있습니다.

치료 계획을 수립하고 치료를 시작할 때 알아야 할 9 가지 사항이 있습니다.

1. 한 명 이상의 의사를 만나게됩니다

낭포 성 섬유증은 여러 기관과 신체 시스템을 포함하는 복잡한 질병입니다. 이 때문에 치료에 대한 팀 접근이 필요합니다. 의사 외에도 호흡기 치료사, 영양사, 물리 치료사, 간호사 및 심리학자가 치료 관리에 참여할 수 있습니다.

2. 감염을 엉망으로 만들고 싶지 않습니다.

폐의 끈적 끈적한 점액은 박테리아의 완벽한 번식지입니다. 폐 감염은 기존의 폐 문제를 악화시키고 병원에 입원 할 수 있습니다. 경구 또는 흡입 항생제는 감염을 예방하기위한 일일 치료 요법의 일부가 될 것입니다.

3. 점액이 빠져 나가야합니다

끈적 끈적한 점액이 폐를 막아 숨쉬기가 어렵습니다. hypertonic saline 및 dornase alfa (Pulmozyme)와 같은 약물은 점액 희석제입니다. 이름에서 알 수 있듯이 점액을 더 얇게 만들고 끈적임이 적어 기침을 더 쉽게 할 수 있습니다.

의사는 또한 폐에서 점액을 제거하기 위해기도 청소 요법 (ACT)을 시행 할 것을 권장 할 수 있습니다. 다음 중 한 가지 방법으로이 작업을 수행 할 수 있습니다.

숨을들이 쉬고 숨을 참았다가 내쉬고 기침을합니다.
가슴에 박수 또는 타악기
점액을 흔들기 위해 조끼 재킷을 입고
플러터 장치를 사용하여 폐에서 점액을 진동시키기

4. 유전자 돌연변이를 아는 것이 좋습니다

낭포 성 섬유증이있는 사람들은 낭성 섬유증 막 관통 전도 조절 자 (CFTR) 유전자에 돌연변이가 있습니다.

이 유전자는 단백질이기도를 통해 쉽게 흐르는 건강하고 얇은 점액을 만드는 지침을 제공합니다. CFTR 유전자의 돌연변이는 결함이있는 단백질을 생성하여 비정상적으로 끈적 거리는 점액을 초래합니다.

CFTR 조절제라고하는 새로운 약물 그룹은 일부 (전부는 아님) CFTR 유전자 돌연변이에 의해 만들어진 단백질을 수정합니다. 이러한 약물에는 다음이 포함됩니다.

ivacaftor (Kalydeco)
lumacaftor / ivacaftor (Orkambi)
tezacaftor / ivacaftor (Symdecko)

유전자 검사를 통해 어떤 돌연변이가 있는지 그리고 이러한 약물 중 하나에 적합한 후보인지 확인할 수 있습니다. 이러한 약물 중 하나를 복용하면 폐 기능을 유지하거나 개선하는 데 도움이 될 수 있습니다.

5. 효소 없이는 먹지 마십시오

췌장은 일반적으로 음식을 소화하고 영양분을 흡수하는 데 필요한 효소를 방출합니다. 낭포 성 섬유증 환자의 경우 두꺼운 점액이 췌장에서 이러한 효소를 방출하는 것을 방지합니다. 이 질병에 걸린 대부분의 사람들은 몸이 영양분을 흡수하도록 돕기 위해 식사 직전에 효소를 섭취해야합니다.