적혈구 증가증에 대해 알아야 할 모든 것

적혈구 증가증은 무엇입니까?

적혈구 증가증 (PV)은 신체에서 너무 많은 적혈구를 생성하는 드문 유형의 혈액 암입니다. 적혈구는 몸 전체에 산소를 운반합니다.

적혈구가 너무 많으면 혈액이 두꺼워지고 더 느리게 흐릅니다. 적혈구는 함께 응집되어 혈관 내부에 응고를 형성 할 수 있습니다.

치료하지 않으면 PV는 생명을 위협하는 합병증을 유발할 수 있습니다. 더 천천히 흐르는 혈액은 심장, 뇌 및 기타 중요한 기관에 도달하는 산소의 양을 줄일 수 있습니다. 그리고 혈전은 혈관 내 혈류를 완전히 차단하여 뇌졸중이나 사망까지 유발할 수 있습니다. 장기적으로 PV는 또 다른 유형의 혈액 암 인 백혈병뿐만 아니라 골수의 흉터를 유발할 수 있습니다.

PV에 대한 치료법은 없지만 치료를 통해 상태를 관리 할 수 있습니다. 의사는 일상적인 채혈을하고 심각한 혈전을 예방하는 데 도움이되는 약물을 처방 할 것입니다. PV의 위험이 있고 증상이있는 경우 의사와상의하는 것이 중요합니다. PV 및 기타 혈액 세포 질환에 대해 자세히 알아보십시오.

적혈구 증가증 베라 증상

PV는 수년 동안 어떤 증상도 일으키지 않을 수 있습니다. 증상이 처음 시작되면 놓칠 정도로 경미 할 수 있습니다. 일상적인 혈액 검사로 문제가 발견 될 때까지 PV가 있다는 사실을 깨닫지 못할 수도 있습니다.

증상을 조기에 인식하면 치료를 시작하고 혈전과 합병증을 예방할 수 있습니다. PV의 일반적인 증상은 다음과 같습니다.

피로
가려움
누울 때 호흡 곤란
집중 문제
계획되지 않은 체중 감소
복부 통증
쉽게 포만감
흐릿하거나 복시
현기증
약점
심한 발한
출혈 또는 멍

질병이 진행되고 더 많은 적혈구로 혈액이 두꺼워지면 다음과 같은 더 심각한 증상이 나타날 수 있습니다.

사소한 상처로 인한 심한 출혈
부은 관절
뼈 통증
얼굴에 붉은 색
출혈하는 잇몸
손이나 발의 타는듯한 느낌

이러한 증상의 대부분은 다른 상태에서도 발생할 수 있으므로 의사에게 적절한 진단을받는 것이 중요합니다. 적혈구 증가증의 일반적인 증상에 대해 자세히 알아보십시오.

적혈구 증가증 원인 및 위험 요인

적혈구 증가증은 여성보다 남성에서 더 자주 발생합니다. 60 세 이후에 PV에 걸릴 가능성이 더 높지만 모든 연령에서 시작할 수 있습니다.

변이 (변경) JAK2 유전자는 질병의 주요 원인입니다. 이 유전자는 혈액 세포를 만드는 데 도움이되는 단백질의 생산을 제어합니다. PV 환자의 약 95 %가 이러한 유형의 돌연변이를 가지고 있습니다.

PV를 유발하는 돌연변이는 가족을 통해 전염 될 수 있습니다. 그러나 더 자주, 가족 연결없이 발생할 수 있습니다. PV 뒤에있는 유전 적 돌연변이의 원인에 대한 연구가 진행 중입니다.

PV가있는 경우 심각한 합병증이 발생할 위험은 혈전이 발생할 가능성에 따라 다릅니다. PV에서 혈전 발생 위험을 증가시키는 요인은 다음과 같습니다.

혈전의 역사
60 세 이상
고혈압
당뇨병
흡연
높은 콜레스테롤
임신

정상보다 진한 혈액은 원인에 관계없이 항상 혈전 위험을 증가시킬 수 있습니다. 적혈구 증가증 외에 두꺼운 혈액의 다른 원인에 대해 알아보십시오.

적혈구 증가증 진단

PV가 있다고 생각되면 의사는 먼저 완전 혈구 수 (CBC)라는 검사를 실시합니다. CBC는 혈액에서 다음 요소를 측정합니다.

적혈구 수
백혈구 수
혈소판 수
헤모글로빈 (산소를 운반하는 단백질)의 양
적혈구가 차지하는 공간의 비율 (헤마토크리트라고 함)

PV가있는 경우 적혈구와 헤모글로빈의 양이 정상보다 높고 헤마토크리트가 비정상적으로 높아질 수 있습니다. 혈소판 수 또는 백혈구 수가 비정상 일 수도 있습니다.

CBC 결과가 비정상 인 경우 의사는 혈액에서 JAK2 돌연 변이. PV 검사를받은 대부분의 사람들은 이러한 유형의 돌연변이에 양성 반응을 보입니다.

다른 혈액 검사와 함께 PV 진단을 확인하려면 골수 생검이 필요할 수 있습니다.

의사가 PV가 있다고 말하면 빨리 알수록 더 빨리 치료를 시작할 수 있음을 명심하십시오. 그리고 치료는 PV로 인한 합병증의 위험을 줄입니다.

적혈구 증가증 베라 치료

PV는 치료법이없는 만성 질환입니다. 그러나 치료는 증상을 관리하고 합병증을 예방하는 데 도움이 될 수 있습니다. 의사는 혈전 발생 위험에 따라 치료 계획을 처방합니다.

저 위험 사람들을위한 치료

혈전 위험이 낮은 사람들을위한 일반적인 치료에는 아스피린과 정맥 절개술이라는 두 가지가 있습니다.

저용량 아스피린. 아스피린은 혈소판에 영향을 주어 혈전 형성 위험을 줄입니다.
정맥 절개. 의사는 바늘을 사용하여 정맥 중 하나에서 소량의 혈액을 제거합니다. 이것은 적혈구 수를 줄이는 데 도움이됩니다. 일반적으로 일주일에 한 번 정도이 치료를받은 다음 헤마토크릿 수치가 정상에 가까워 질 때까지 몇 달에 한 번합니다.

고위험군 치료

아스피린 및 정맥 절개술 외에도 혈전 위험이 높은 사람들은 다른 약물과 같은보다 전문적인 치료가 필요할 수 있습니다. 여기에는 다음이 포함될 수 있습니다.

수산화 요소 (Droxia, Hydrea). 이것은 신체가 너무 많은 적혈구를 생성하는 것을 방지하는 항암제입니다. 혈전 위험을 줄입니다. Hydroxyurea는 PV를 치료하기 위해 오프라 벨로 사용됩니다.
인터페론 알파. 이 약물은 면역 체계가 PV의 일부인 과민성 골수 세포와 싸우도록 도와줍니다. 또한 신체가 너무 많은 적혈구를 생성하는 것을 차단할 수 있습니다. hydroxyurea와 마찬가지로 인터페론 알파는 PV를 치료하기 위해 오프라 벨로 사용됩니다.
부설 판 (Myleran). 이 항암제는 백혈병 치료 용으로 승인되었지만 PV 치료를 위해 오프라 벨로 사용할 수 있습니다.
Ruxolitinib (Jakafi). 이것은 PV 치료를 위해 미국 식품의 약국에서 승인 한 유일한 약물입니다. 수산화 요소를 견딜 수 없거나 수산화 요소가 혈구 수를 충분히 낮추지 않는 경우 의사가이 약을 처방 할 수 있습니다. Ruxolitinib은 적혈구 생성 및 면역 체계 기능을 담당하는 성장 인자를 억제함으로써 작동합니다.

적혈구 증가증 베라 다이어트

일반적으로 PV 환자에게 권장되는 식단은 누구에게나 권장되는 식단입니다. 신선한 과일과 채소, 통 곡물, 저지방 단백질, 저지방 유제품으로 구성된 균형 잡힌 식사를하십시오. 건강한 체중을 유지하기 위해 매일 얼마나 많은 칼로리를 섭취해야하는지 의사에게 문의하십시오.

또한 소금을 얼마나 섭취하는지 살펴보십시오. 고 나트륨 식품은 신체가 수분을 신체 조직으로 이동시켜 일부 PV 증상을 악화시킬 수 있습니다. 또한 탈수를 방지하고 혈류와 혈액 순환을 잘 유지하기 위해 충분한 수분을 섭취하십시오. 의사는 식단과 물 섭취에 대한 개별적인 지침을 제공 할 수 있습니다.

적혈구 증가증 예후

PV에 대한 예후는 치료를 받는지 여부에 따라 크게 달라집니다. 치료는 다음과 같은 생명을 위협하는 합병증의 위험을 줄이는 데 도움이됩니다.

골수 섬유증 : 골수에 상처를 내고 간과 비장을 비대 할 수있는 PV의 진행 단계
심장 마비
심부 정맥 혈전증 (DVT)
허혈성 뇌졸중 : 뇌로의 혈액 공급 상실로 인한 뇌졸중
폐색전증 : 폐의 혈전
출혈성 사망 : 출혈로 인한 사망, 일반적으로 위장 또는 소화관의 다른 부분에서 발생
문맥 고혈압 : 간부전으로 이어질 수있는 간 혈압 상승
급성 골수성 백혈병 (AML) : 백혈구에 영향을 미치는 특정 유형의 혈액 암

PV로 인한 이러한 합병증은 치료를 통해서도 가능하지만 위험은 훨씬 낮습니다. PV 환자의 경우 진단 후 15 년이 지나면 일반적으로 골수 섬유증이 5 ~ 15 %에 불과합니다. 그리고 진단 후 20 년이 지나면 일반적으로 백혈병에 걸린 사람은 10 % 미만입니다. 전반적으로 치료를받는 사람들은 치료를받지 않은 사람들보다 훨씬 더 나은 전망을 가지고 있습니다.

또한 자신과 전반적인 건강을 돌보는 것은 PV로 인한 혈전 위험을 낮출 수 있습니다. 금연, 신체 활동 유지, 당뇨병, 고혈압 및 심장병과 같은 다른 건강 상태를 관리하는 것도 전망을 개선 할 수 있습니다. 적혈구 증가증 예후에 대해 자세히 알아보십시오.

적혈구 증가증 베라 기대 수명

PV에 대한 모든 사람의 상황은 다릅니다. 그러나 치료 계획을 고수하고 정기적으로 혈액 전문의를 만나는 많은 사람들은 제한된 합병증으로 장수를 기대할 수 있습니다.

치료가 중요합니다. 치료를받지 않은 사람들은 일반적으로 나이와 전반적인 건강 상태에 따라 2 년 미만의 생존을 기대할 수 있습니다. 그러나 치료를받은 사람들은 수십 년을 더 살 수 있습니다. 진단 후 평균 생존 기간은 최소 20 년이며 사람들은 수십 년 더 오래 살 수 있습니다. 적혈구 증가증의 기대 수명에 대해 자세히 알아보십시오.