골수 섬유 화증의 합병증과 위험을 줄이는 방법

골수 섬유증 (MF)은 골수의 반흔 조직이 건강한 혈액 세포의 생성을 늦추는 만성 형태의 혈액 암입니다. 혈액 세포 부족은 피로, 쉽게 멍이 들기, 열, 뼈 또는 관절통과 같은 골수 섬유증의 많은 증상과 합병증을 유발합니다.

많은 사람들이 질병의 초기 단계에서 어떤 증상도 경험하지 않습니다. 질병이 진행됨에 따라 비정상적인 혈구 수와 관련된 증상 및 합병증이 나타나기 시작할 수 있습니다.

특히 증상이 나타나기 시작하는 즉시 골수 섬유 화증을 사전에 치료하기 위해 의사와 협력하는 것이 중요합니다. 치료는 합병증의 위험을 줄이고 생존율을 높이는 데 도움이 될 수 있습니다.

MF의 잠재적 인 합병증과 위험을 줄일 수있는 방법에 대해 자세히 살펴 보겠습니다.

비장 비대

비장은 감염과 싸우고 오래되거나 손상된 혈액 세포를 걸러냅니다. 또한 혈액 응고를 돕는 적혈구와 혈소판을 저장합니다.

골수 섬유증이 있으면 흉터로 인해 골수가 충분한 혈액 세포를 만들 수 없습니다. 혈액 세포는 결국 비장과 같은 신체의 다른 부분에서 골수 외부에서 생성됩니다.

이를 골수 외 조혈이라고합니다. 비장은 이러한 세포를 만들기 위해 더 열심히 일하기 때문에 때때로 비정상적으로 커집니다.

비장 비대 (비장 비대)는 불편한 증상을 유발할 수 있습니다. 다른 장기를 밀어 붙일 때 복통을 일으키고 많이 먹지 않아도 포만감을 느낄 수 있습니다.

신체 다른 부위의 종양 (비 암성 성장)

혈액 세포가 골수 외부에서 생성 될 때, 발달중인 혈액 세포의 비 암성 종양이 때때로 신체의 다른 부위에 형성됩니다.

이 종양은 위장 시스템 내부에서 출혈을 일으킬 수 있습니다. 이로 인해 기침을하거나 피를 뱉을 수 있습니다. 종양은 또한 척수를 압박하거나 발작을 일으킬 수 있습니다.

문맥 고혈압

혈액은 문맥을 통해 비장에서 간으로 흐릅니다. 골수 섬유증에서 비장 비장으로가는 혈류량이 증가하면 문맥에 고혈압이 발생합니다.

혈압이 상승하면 과잉 혈액이 위와 식도로 들어가는 경우가 있습니다. 이것은 더 작은 정맥을 파열시키고 출혈을 일으킬 수 있습니다. 골수 섬유증 환자의 약 7 %가이 합병증을 경험합니다.

낮은 혈소판 수

혈소판은 부상 후 혈액이 응고되도록 도와줍니다. 골수 섬유증이 진행됨에 따라 혈소판 수가 정상 이하로 떨어질 수 있습니다. 적은 수의 혈소판은 혈소판 감소증으로 알려져 있습니다.

혈소판이 충분하지 않으면 혈액이 제대로 응고되지 않습니다. 이것은 출혈을 더 쉽게 만들 수 있습니다.

뼈와 관절통

MF는 골수를 굳힐 수 있습니다. 또한 뼈 주변의 결합 조직에 염증을 일으킬 수 있습니다. 이것은 뼈와 관절통으로 이어집니다.

통풍

골수 섬유증은 신체가 정상보다 더 많은 요산을 생성하도록합니다. 요산이 결정화되면 때때로 관절에 가라 앉습니다. 이것을 통풍이라고합니다. 통풍은 관절이 부어 오르고 통증을 유발할 수 있습니다.

심한 빈혈

빈혈로 알려진 낮은 적혈구 수가 일반적인 골수 섬유증 증상입니다. 때때로 빈혈이 심해지고 쇠약해진 피로, 멍 및 기타 증상을 유발합니다.

급성 골수성 백혈병 (AML)

약 15-20 %의 사람들에게 골수 섬유 화증은 급성 골수성 백혈병 (AML)으로 알려진 더 심각한 형태의 암으로 진행됩니다. AML은 빠르게 진행되는 혈액 및 골수 암입니다.

골수 섬유증 합병증 치료

의사는 골수 섬유증 합병증을 해결하기 위해 다양한 치료법을 처방 할 수 있습니다. 여기에는 다음이 포함됩니다.

ruxolitinib (Jakafi) 및 fedratinib (Inrebic)을 포함한 JAK 억제제
탈리도마이드 (Thalomid), 레 날리도 마이드 (Revlimid), 인터페론 및 포말 리도 마이드 (Pomalyst)와 같은 면역 조절 약물
프레드니손과 같은 코르티코 스테로이드
비장의 외과 적 제거 (비장 절제술)
안드로겐 요법
수산화 요소와 같은 화학 요법 약물

골수 섬유증 합병증의 위험 감소

골수 섬유증을 관리하려면 의사와 협력하는 것이 중요합니다. MF 합병증의 위험을 줄이기 위해서는 빈번한 모니터링이 중요합니다. 담당 의사는 1 년에 1 ~ 2 회 또는 1 주일에 1 회 혈액 검사 및 신체 검사를받을 것을 요청할 수 있습니다.

현재 증상이없고 위험도가 낮은 골수 섬유증이 있다면 조기 개입으로 혜택을받을 수 있다는 증거가 없습니다. 의사는 상태가 진행될 때까지 치료 시작을 기다릴 수 있습니다.

증상이 있거나 중간 또는 고위험 골수 섬유증이있는 경우 의사가 치료를 처방 할 수 있습니다.

JAK 억제제 럭 솔리 티닙 및 페드라 티닙은 일반적인 MF 유전자 돌연변이로 인한 비정상 경로 신호를 표적으로합니다. 이 약물은 비장 크기를 현저히 줄이고 뼈와 관절통을 포함한 다른 쇠약 증상을 해결하는 것으로 나타났습니다. 연구에 따르면 합병증의 위험을 크게 줄이고 생존율을 높일 수 있습니다.

골수 이식은 골수 섬유증을 잠재적으로 치료할 수있는 유일한 치료법입니다. 그것은 MF 증상을 일으키는 결함이있는 줄기 세포를 대체하는 건강한 기증자로부터 줄기 세포의 주입을받는 것을 포함합니다.

이 절차는 심각하고 잠재적으로 생명을 위협하는 위험을 수반합니다. 일반적으로 기존의 다른 건강 상태가없는 청소년에게만 권장됩니다.

새로운 MF 치료법이 지속적으로 개발되고 있습니다. MF에 관한 최신 연구에 대한 최신 정보를 얻고 임상 시험 등록을 고려해야하는지 의사에게 문의하십시오.