T 세포 백혈병에 대해 알아야 할 사항

T 세포 백혈병은 백혈구에 영향을 미치는 흔하지 않은 유형의 혈액 세포 암입니다.

T 세포는 백혈구의 일종입니다. 이 혈액 세포의 목적은 신체가 감염이나 질병을 감지하고 퇴치하도록 돕는 것입니다.

이 혈액 세포는 골수에서 형성되고 발달하기 시작합니다. 미성숙 T 세포는 골수를 떠나 유방 뼈 뒤에 위치한 작은 기관인 흉선에서 성숙한 T 세포가됩니다.

T 세포의 손상된 DNA는 통제되지 않은 세포 성장과 분열을 일으킬 수 있습니다. 이러한 세포 과잉 생산은 T 세포 백혈병이 시작되는 방식입니다.

이 기사는 T 세포 백혈병이 무엇인지, 전형적인 증상 및이 상태가 가장 자주 진단되고 치료되는 방법을 설명하는 데 도움이 될 것입니다.

T 세포 백혈병이란?

백혈병은 혈액 세포와 이러한 혈액 세포를 만드는 조직의 암입니다.

다양한 종류의 백혈병이 있습니다. 빠르게 성장하는지 (급성) 또는 느리게 성장하는지 (만성) 및 관련된 혈액 세포 유형에 따라 분류됩니다. 대부분의 경우 백혈병은 백혈구를 포함합니다.

백혈구에는 두 종류가 있습니다. 각 유형에 대해 자세히 살펴 보겠습니다.

림프구 세포

이 백혈구는 림프구로 알려져 있으며, 이는 면역 체계의 주요 부분 인 림프 조직을 구성하는 주요 세포입니다. 몸이 감염과 싸우는 데 도움이됩니다. 림프구에는 두 가지 주요 유형이 있습니다.

• T 세포. 이 세포는 혈액에서 순환하여 감염된 세포 나 외부 세포를 찾습니다. 하나를 찾으면 세포를 파괴하고 면역 체계를 활성화하는 신호를 보냅니다.
• B 세포. 이 세포는 바이러스 나 박테리아와 같은 외부 침입자가 신체를 해치는 것을 막는 항체를 생산합니다.

골수 세포

혈액 줄기 세포가 새로운 혈액 세포로 발전하면 림프구 또는 골수 세포가 될 수 있습니다.

골수 세포는 백혈구 (림프구 제외), 적혈구 또는 혈소판으로 발전 할 수 있습니다. 다음 유형의 백혈구는 모두 성숙한 골수 세포의 예입니다.

• 호중구
• 호염기구
• 단핵구
• 호산구
• 대 식세포

발생할 수있는 네 가지 주요 유형의 백혈병은 다음과 같습니다.

• 급성 림프 구성 백혈병
• 만성 림프 구성 백혈병
• 급성 골수성 백혈병
• 만성 골수성 백혈병

혈액 세포는 골수에서 만들어집니다. 원시 줄기 세포가 형성되어 미성숙 ​​전구 세포로 발전합니다. 이들 중 일부는 골수에 남아 성숙한 B 세포가됩니다. 다른 전구 세포는 골수를 떠나 흉선으로 이동하여 성숙한 T 세포가됩니다.

림프 구성 백혈병은 전구 세포의 DNA가 변하거나 (돌연변이) 손상 될 때 발생합니다. 성숙하는 대신 손상된 DNA는이 세포들에게 통제 할 수 없을 정도로 증식하도록 지시합니다. 그 결과 골수와 혈류에 많은 수의 세포가 비정상적으로 복제됩니다.

림프종은이 과정이 림프절이나 다른 림프 조직에서 발생할 때 발생합니다. 대부분의 림프 구성 백혈병은 B 세포와 관련이 있지만 T 세포 백혈병이 몇 가지 있습니다.

T- 세포 전 림프 구성 백혈병 (T-PLL)은 T 세포에 영향을 미치는 암의 좋은 예이며 다른 유형보다 더 많이 연구되었습니다.

이 기사의 나머지 부분에서는 T 세포 백혈병을 설명 할 때 T-PLL에 초점을 맞출 것입니다.

증상은 무엇입니까?

T-PLL의 가장 흔한 증상은 약 100,000 개 세포 / 마이크로 리터 (mL) 이상의 매우 높은 백혈구 수 (림프구 증)입니다. 정상 범위는 4,000 ~ 11,000 / mL입니다.

T-PLL 환자의 최대 30 %는 백혈구 수가 높지만 다른 증상은 없습니다. 이 경우 T-PLL은 안정적이거나 천천히 진행됩니다. 이것을 비활성 T-PLL이라고합니다.

하지만 결국이 질병은 활성화되어 증상을 유발합니다. 이것은 일반적으로 높은 백혈구 수를 개발 한 후 2 년 이내에 발생합니다.

증상이있는 경우 다음이 포함될 수 있습니다.

• 피부 조직으로 이동하는 백혈구로 인한 발진 또는 기타 피부 병변
• 복강 (복수) 또는 폐 주변 (흉막 삼출)에 체액 축적
• 다리, 눈 주변 피부 또는 눈을 덮고있는 막 (결막)의 부종 및 부종

대부분의 다른 유형의 백혈병 및 림프종과 일반적으로 관련된 증상은 T-PLL의 초기 단계에서 흔하지 않습니다. 그러나 질병이 진행됨에 따라 증상이 나타날 수 있습니다. 다음과 같은 소위 B 세포 증상이 발생할 수 있습니다.

• 발열
• 오한
• 피로
• 식은 땀
• 예기치 않은 체중 감소

때때로 골수가 많은 수의 T 세포로 과밀 해져 적혈구와 혈소판이 더 적게 생성 될 수 있습니다. 이로 인해 다음이 발생할 수 있습니다.

• 적혈구 부족으로 인한 숨가쁨 및 불쾌감 (빈혈)
• 혈소판이 충분하지 않은 경우 코피, 잇몸 출혈 및 쉽게 멍이 들기 (혈소판 감소증)

백혈구가 장기에 침투했음을 나타내는 특정 증상도 있습니다. 의사는 신체 검사 중에이를 발견 할 수 있으며 다음을 포함 할 수 있습니다.

• 간 비대 (간 비대)
• 비장 비대 (비장 비대)
• 림프절 비대 (림프선병증)

어떤 사람들은 다른 사람들보다 더 높은 위험에 처해 있습니까?

T-PLL에 대해 알려진 위험 요소는 많지 않습니다. 평균 진단 연령은 약 65 세이며 남성은 여성보다 약간 더 자주 진단됩니다. 아래에 설명 된 경우를 제외하고는 어린이 또는 청소년 에게서는 발견되지 않았습니다.

모세 혈관 확장 실조증이있는 경우 T-PLL에 걸릴 가능성이 더 높습니다. 이것은 어린 시절에 시작되어 면역 및 신경계에 영향을 미치는 드문 유전 질환입니다.

특징적인 증상은 움직임을 조정하는 능력의 점진적 상실 (운동 실조)입니다. 상황이 악화되면 걷기와 균형 잡기와 같은 활동이 더 어려워집니다.

운동 실조 모세 혈관 확장증이있는 사람들은 T-PLL이 발생하면 더 젊습니다. 일반적으로 30 세 이하에서 시작됩니다.

T 세포 백혈병은 어떻게 진단됩니까?

의사는 먼저 철저한 신체 검사를 실시합니다. 혈액과 관련된 어떤 유형의 상태가 의심되면 혈액 검사를 지시합니다.

이 검사는 백혈구 수를 분석하고 림프구의 마커 및 기타 특성을 찾습니다. 일반적인 테스트는 다음과 같습니다.

• 각 종류의 혈액 세포의 수를 결정하기 위해 차등이있는 완전한 혈구 수
• 현미경으로 혈액 세포를 평가하기위한 말초 혈액 도말 검사
• 림프구 크기, 모양, 표면 마커 및 기타 특성을 평가하기위한 유세포 분석
• 림프구 T 세포 수용체 배열 분석
• 염색체 검사를위한 핵형 분석
• 유전 적 이상을 찾기위한 형광 in situ hybridization (FISH)

이러한 검사에서 수집 된 정보는 T-PLL 진단 기준을 충족하는지 여부를 결정하는 데 도움이됩니다.

또한, 인간 T- 림포 트로픽 바이러스 (HTLV) 1 형 검사는 일반적으로 수행됩니다. 양성이면 T-PLL이 아니라 바이러스에 의한 성인 T 세포 백혈병 / 림프종이 있다는 의미입니다.

복부, 골반 및 가슴의 CT 스캔은 일반적으로 간, 비장 및 림프절과 같은 주요 장기를 평가하기 위해 치료 전에 실시됩니다.

적혈구 또는 혈소판은 일반적으로 치료를 시작하기 전에 골수 생검으로 평가됩니다.

무증상이라면 T-PLL이 활성화 될 때까지 매월 신체 검사와 백혈구 수를 면밀히 따를 것입니다.

어떻게 치료합니까?

활성 상태가 될 때까지 아무런 이점이 없으므로 무증상, 비활성 T-PLL은 치료되지 않습니다.

활성 T-PLL은 화학 요법으로 치료됩니다. 선택한 약물은 알 렘투 주맙 (Lemtrada)으로 단독으로 또는 다른 약물과 함께 사용됩니다.

이 약물에 대한 반응률은 90 %까지 높으며 최대 80 %의 사람들이 완전 관해를 달성합니다. 처음 화학 요법에 대한 반응이 좋을 수 있지만 재발은 일반적으로 관해 후 2 년 이내에 발생합니다.

완전 관해 상태에있는 사람에게는 골수 나 혈액을 통한 기증이 포함될 수있는 동종 줄기 세포 이식이 고려됩니다. 그러나 적절한 기증자를 찾는 것은 어려울 수 있습니다.

기증자가없는 경우 화학 요법 전에 귀하로부터 채취 한 샘플 인자가 줄기 세포 이식이 좋은 선택이 될 수 있습니다.

예후는 무엇입니까?

T-PLL은 매우 공격적인 유형의 백혈병입니다. 평균적으로 T-PLL 환자는 진단 후 약 20 개월을 산다. 더 새롭고 더 나은 치료법을 사용할 수있게 되었음에도 불구하고 이는 30 년 넘게 크게 변하지 않았습니다.

재발이 발생하면 "플랜 b"약물 또는 치료 옵션을 사용하여 다시 완화 될 수 있지만 일반적으로 6 ~ 9 개월 동안 만 지속됩니다.

결론

드문 질병이지만 T-PLL은 가장 흔한 T 세포 백혈병 중 하나입니다. 매우 공격적이고 조기에 치료가 필요합니다. 이 T 세포 백혈병의 가장 흔한 증상은 매우 높은 백혈구 수입니다.

진단은 신체 검사와 다양한 유형의 혈액 검사를 통해 T 세포 특성을 결정합니다.

증상이있는 경우 정맥 화학 요법을 통한 조기 치료가 권장됩니다. 줄기 세포 이식은 완전한 관해를 달성 한 모든 사람에게 고려됩니다.