버드 키 아리 증후군이란 무엇입니까?

Budd-Chiari 증후군 (BCS)은 성인과 어린이에게 발생할 수있는 희귀 한 간 질환입니다.

이 상태에서 간 (간) 정맥이 좁아 지거나 차단됩니다. 이것은 간에서 심장으로 돌아가는 정상적인 혈액 흐름을 중단시킵니다.

간 막힘은 시간이 지남에 따라 천천히 또는 갑자기 발생할 수 있습니다. 혈전 때문에 발생할 수 있습니다. Budd-Chiari 증후군은 경미하거나 심각한 간 손상을 일으킬 수 있습니다.

간정맥 혈전증은이 증후군의 또 다른 이름입니다.

Budd-Chiari 유형은 무엇입니까?

성인의 Budd-Chiari 유형

성인의 경우 Budd-Chiari 증후군은 증상을 유발하는 속도 또는 간 손상이 발생한 정도에 따라 다른 유형으로 나타날 수 있습니다. 이러한 유형은 다음과 같습니다.

만성 Budd-Chiari. 이것은 Budd-Chiari의 가장 일반적인 유형입니다. 증상은 시간이 지남에 따라 천천히 발생합니다. 만성 Budd-Chiari 환자의 거의 50 %는 신장 문제도 가지고 있습니다.

급성 버드 키 아리. 급성 Budd-Chiari는 갑자기 발생합니다. 이 유형의 사람들은 매우 빠르게 복통 및 부기와 같은 증상을 경험합니다.

Fulminant Budd-Chiari. 이 희귀 한 유형은 급성 Budd-Chiari보다 훨씬 빠르게 발생합니다. 증상은 비정상적으로 빠르게 나타나고 간부전으로 이어질 수 있습니다.

소아 Budd-Chiari

Budd-Chiari 증후군은 어린이에게 더 드물며 어린이에게는 독특한 유형이 없습니다.

런던에서 실시 된 2017 년 의학 연구에 따르면이 증후군을 앓고있는 어린이의 2/3가 혈전을 일으키는 기저 질환을 가지고 있습니다.

Budd-Chiari를 가진 아이들은 보통 천천히 만성 증상을 보입니다. 간 손상은 갑자기 발생하지 않습니다. 남학생에게 더 흔하며 9 개월 정도의 어린 아이들에게 발생할 수 있습니다.

Budd-Chiari의 증상은 무엇입니까?

Budd-Chiari 증후군의 징후와 증상은 상태가 얼마나 심각한 지에 따라 다릅니다. 경미하거나 매우 심각 할 수 있습니다. Budd-Chiari 환자의 약 20 %는 전혀 증상이 없습니다.

징후와 증상은 다음과 같습니다.

오른쪽 위 복부의 통증
메스꺼움 및 구토
피로
체중 감량
간 손상
피부와 눈의 황변 (황달)
간 비대 (간 비대)
위 부종 또는 팽만감 (복수)
간 고혈압 (문맥 고혈압)
신체 또는 다리 부기 (부종)
구토물의 피 (드문 증상)

Budd-Chiari 증후군은 간 기능 저하와 간의 흉터 (섬유증)를 유발할 수 있습니다. 간경변과 같은 다른 간 질환으로 이어질 수 있습니다.

Budd-Chiari 증후군의 원인은 무엇입니까?

Budd-Chiari 증후군은 드뭅니다. 일반적으로 혈액 질환과 함께 발생합니다.

Budd-Chiari 증후군에는 몇 가지 원인이 있습니다. 대부분의 경우 정확한 원인은 알려져 있지 않습니다. 때때로 간경변과 같은 다른 간 상태가 버드 키 아리 증후군을 유발할 수 있습니다.

이 증후군을 가진 대부분의 사람들은 너무 많은 혈액 응고를 유발하는 근본적인 건강 상태를 가지고 있습니다.

Budd-Chiari 증후군으로 이어질 수있는 혈액 질환은 다음과 같습니다.

겸상 적혈구 질환 (혈구는 둥글 지 않고 초승달 모양)
적혈구 증가증 (적혈구가 너무 많음)
혈전증 (너무 많은 응고)
골수이 형성 증후군 (골수 장애)

성인 여성이 피임약을 사용하면 Budd-Chiari에 걸릴 위험이 더 높습니다. 어떤 경우에는 임신이이 증후군으로 이어질 수 있으며 이는 분만 후 발생할 수 있습니다.

다른 원인은 다음과 같습니다.

염증성 장애
면역 억제제
간암 및 기타 암
간 외상 또는 부상
다른 큰 정맥의 막힘 또는 웨빙 (하대 정맥과 같은)
정맥 염증 (정맥염)
감염 (결핵, 매독, 아스 페르 길 루스 증)
Behcet diease (자가 면역 장애)
비타민 C 결핍
단백질 S 결핍 (혈액 응고에 영향)

Budd-Chiari 증후군에 걸릴 위험은 무엇입니까?

Budd-Chiari는 여러 간 합병증과 다른 신체 기관 및 시스템에 문제를 일으킬 수 있습니다.

여기에는 다음이 포함됩니다.

간 흉터 (섬유증)
낮은 간 기능
고혈압 (고혈압)
담낭 문제
소화기 문제
신장 문제

심각한 경우 Budd-Chiari 증후군은 간 질환이나 간부전으로 이어질 수 있습니다.

의사를 볼 때
위 또는 오른쪽 통증, 피부와 눈의 황변, 위, 다리 또는 신체 어느 곳에서나 부풀어 오르거나 부어 오르는 등 간 손상의 증상이나 징후가 있으면 의료 서비스 제공자에게 문의하십시오.
혈액 상태에 대한 병력이 있거나 가족에게 혈액 상태가있는 경우 의료 제공자에게 완전한 검진을 요청하십시오.
혈액 상태가있는 경우이를 관리하는 가장 좋은 방법에 대해 의료 서비스 제공자에게 문의하십시오. 처방 된대로 정확하게 모든 약을 복용하십시오.