성인 발병 스틸 병 (AOSD)은 성인 100,000 명당 최대 0.4 건을 유발하는 것으로 추정되는 드문 질환입니다.
소아에 영향을 미치는 전신 발병 소아 염증성 관절염 (SoJIA) 버전도 있습니다.
AOSD는 관절, 조직, 기관 및 림프절에 피로와 부기를 유발할 수있는 염증성 질환입니다.
AOSD의 가장 흔한 증상은 다음과 같습니다.
- 고열
- 관절 통증
- 연 어색 발진
이 상태는 발적 및 차도의 에피소드를 통해 진행됩니다. 증상이 갑자기 나타나고 사라질 수 있습니다. 그들은 또한 때때로 결코 돌아 오지 않습니다.
AOSD를 가진 일부 사람들은 한 번만 발적 만 경험할 수 있습니다. 다른 사람들은 몇 년 후에 또 다른 에피소드가 발생하거나 몇 달 안에 여러 에피소드를 경험할 수 있습니다.
성인 발병 스틸 병의 증상은 무엇입니까?
가장 흔한 AOSD 증상은 며칠 동안 지속되고 매일 같은 시간에 최고조 (스파이크)하는 열입니다. 일부의 경우 열이 하루에 두 번, 매일 같은 시간에 급증 할 수 있습니다.
두드러기와 비슷해 보이는 피부에 빠르게 변화하는 발진이 나타날 수도 있습니다. 두드러기와 달리이 발진은 가렵지 않습니다.
AOSD의 다른 증상은 다음과 같습니다.
- 목 쓰림
- 붓고 부드러운 관절
- 염증이 있거나 부은 림프절
- 근육통
- 복통
- 심호흡과 관련된 통증
- 체중 감량
드물게 간이나 비장이 비대해질 수 있습니다. 심장 및 폐와 같은 주요 기관 주변의 조직에도 염증이 생길 수 있습니다.
AOSD의 드문 합병증은 대 식세포 활성화 증후군 (MAS)으로, 신체에 심각하고 때로는 생명을 위협하는 염증을 유발할 수 있습니다.
성인 발병 스틸 병의 위험과 원인은 무엇입니까?
Mayo Clinic에 따르면 15 ~ 25 세에서 36 ~ 46 세 사이의 사람들은 AOSD 위험이 더 높습니다. 남성과 여성은 거의 같은 비율로이 상태의 영향을받습니다.
성인 스틸 병의 원인은 아직 밝혀지지 않았습니다. 상태는 특정 항원과 관련이있을 수 있습니다.
항원은 신체가 면역 반응을 일으키고, 면역 체계 세포를 활성화하고, 항체를 생성하도록하는 물질입니다. 이 면역 반응은 감염과 싸우는 데 도움이되거나 전신 염증을 일으킬 수 있습니다.
성인 발병 스틸 병 진단
의사는 AOSD 진단이 올바른지 확인하기 위해 여러 검사를 권장 할 수 있습니다.
특정 유형의 암, 단핵구증 및 라임 병과 같은 상태는 스틸 병과 많은 초기 증상을 공유하므로 진단을 확인하기 전에 배제해야합니다.
의사는 또한 AOSD를 앓고있는 사람들에게 종종 높은 수치 인 페리틴 수치를 확인하기 위해 혈액 검사를 지시 할 수 있습니다.
AOSD를 나타낼 수있는 세 가지 초기 증상은 다음과 같습니다.
- 발열
- 발진
- 관절 통증
의사는 추가 혈액 검사 결과를 추적하여 관절 염증에 대해 자세히 알아보고 치료 계획을 세우는 데 도움을 줄 것입니다.
의사는 또한 심장과 폐의 소리를 듣고 흉부, 간 및 비장을 검사하기 위해 방사선 검사를 사용할 수 있습니다.
심각한 증상이 나타나면 의사가 골수 생검을 지시하여 MAS를 확인할 수 있습니다.
성인 발병 스틸 병 치료
AOSD의 가장 초기 증상은 종종 관절염의 발달로 이어집니다.
이것은 의사가 일반적으로 관절염의 증상과 영향에 치료를 집중한다는 것을 의미합니다. 가장 일반적인 치료법은 프레드니손의 단기 코스입니다.
프레드니손의 부작용에는 고혈압과 체액 저류가 포함될 수 있으므로 의사가 처방하는 양을 제한 할 수 있습니다.
경미한 경우에는 이부프로펜 (Advil)과 같은 비 스테로이드 성 항염증제 (NSAID) 치료 만 필요할 수 있습니다.
AOSD가 만성화되면 의사는 다음을 포함하여 면역 체계를 조절하는 약물을 처방 할 수 있습니다.
- 토 실리 주맙 (악 템라)
- 아나킨 라 (Kineret)
- 메토트렉세이트
- 에타너셉트 (Enbrel)
- 인플 릭시 맙 (레미케이드)
- 아 달리 무맙 (Humira)
- canakinumab (일라리스)
이 약물은 또한 필요한 코르티코 스테로이드 주사 횟수를 줄이고 특히 면역 반응 경로를 목표로하기 때문에 류마티스 관절염과 같은 염증성 관절염 치료에도 사용됩니다.
최상의 결과를 얻으려면 AOSD에 대해 처방 된 약을 지속적으로 복용해야합니다.
가벼운 규칙적인 운동은 또한 근육과 관절의 힘을 유지하는 데 도움이 될 수 있습니다. 의사 나 물리 치료사가 일반적인 운동 계획을 제안하는 데 도움을 줄 수 있습니다.
의사 나 영양사는 특히 프레드니손을 복용하는 경우 골다공증 예방에 도움이되는 칼슘 및 비타민 D와 같은 비타민 보충제를 권장 할 수 있습니다.
AOSD의 전망은 어떻습니까?
현재 AOSD에 대한 치료법은 없습니다. 그러나 그것은 치료 될 수 있으며 정기적 인 치료는 증상이 다시 발생하는 경우 관리하는 데 도움이 될 수 있습니다.
AOSD를 가진 소수의 사람들은 수년간 지속되는 관절 증상과 함께 만성 관절염에 걸릴 것입니다. 그러나 약물과자가 관리가 도움이 될 수 있습니다.
특정 AOSD 증상을 가장 잘 치료하고 관리하는 방법에 대해 의사와 상담하십시오.