Waldenstrom macroglobulinemia (WM)는 비정상적인 백혈구의 과잉 생산을 특징으로하는 비호 지킨 림프종의 드문 형태입니다.
미국 암 학회에 따르면 매년 미국에서 1 백만 명 중 3 명에 영향을 미치는 천천히 성장하는 유형의 혈액 세포 암입니다.
WM은 때때로 다음과 같이 불립니다.
- Waldenstrom의 질병
- 림프 질 세포 성 림프종
- 원발성 거대 글로불린 혈증
WM 진단을 받았다면 질병에 대해 많은 질문이있을 수 있습니다. 암에 대해 가능한 한 많이 배우고 치료 옵션을 탐색하면 상태에 대처하는 데 도움이 될 수 있습니다.
다음은 WM을 더 잘 이해하는 데 도움이되는 9 가지 질문에 대한 답변입니다.
1. Waldenstrom macroglobulinemia는 치료 가능합니까?
WM은 현재 알려진 치료법이 없습니다. 그러나 증상을 관리하는 데 도움이되는 다양한 치료법을 사용할 수 있습니다.
WM 진단을받은 사람들의 전망은 수년에 걸쳐 개선되었습니다. 과학자들은 또한 이러한 유형의 암을 거부하는 면역 체계의 능력을 높이고 새로운 치료 옵션을 개발하는 데 도움이되는 백신을 연구하고 있습니다.
2. Waldenstrom macroglobulinemia가 완화 될 수 있습니까?
WM이 차도를 보일 가능성은 적지 만 일반적이지 않습니다. 의사들은 소수의 사람들 에게서만 질병의 완전한 완화를 보았습니다. 현재의 치료는 재발을 예방하지 않습니다.
관해율에 대한 데이터는 많지 않지만 2016 년의 한 소규모 연구에 따르면 WM 환자 43 명 중 3 명이 "R-CHOP 요법"으로 치료를받은 후 완전히 관해 상태가되었습니다.
R-CHOP 요법에는 다음의 사용이 포함되었습니다.
- 리툭시 맙
- 사이클로 포스 파 미드
- 빈 크리스틴
- 독소루비신
- 프레드니손
다른 31 명의 참가자는 부분 관해를 달성했습니다.
이 치료법이나 다른 요법이 귀하에게 적합한 지 의사와 상담하십시오.
3. Waldenstrom macroglobulinemia는 얼마나 드뭅니 까?
미국 암 학회에 따르면 의사들은 미국에서 매년 WM으로 1,000 ~ 1,500 명의 사람들을 진단합니다. 전국 희귀 질환 조직은 매우 드문 질환으로 간주합니다.
WM은 여성보다 남성의 두 배에 영향을 미치는 경향이 있습니다. 이 질병은 백인들보다 흑인들에게 덜 흔합니다.
4. Waldenstrom macroglobulinemia는 어떻게 진행됩니까?
WM은 매우 점진적으로 진행되는 경향이 있습니다. B 림프구라고하는 특정 유형의 백혈구를 과도하게 생성합니다.
이 세포들은 면역 글로불린 M (IgM)이라는 항체의 과잉을 생성하여 과점도라는 혈액 농축 상태를 유발합니다. 이로 인해 장기와 조직이 제대로 기능하기가 어렵습니다.
과도한 B 림프구는 건강한 혈액 세포를위한 골수에 작은 공간을 남길 수 있습니다. 적혈구 수가 너무 낮아지면 빈혈이 발생할 수 있습니다.
정상적인 백혈구가 부족하면 신체가 다른 유형의 감염과 싸우는 것이 어려울 수 있습니다. 혈소판이 떨어지면 출혈과 멍이 생길 수 있습니다.
어떤 사람들은 진단 후 몇 년 동안 증상이 나타나지 않습니다.
초기 증상으로는 빈혈로 인한 피로와 에너지 부족이 있습니다. 손가락과 발가락에 따끔 거림이 있고 코와 잇몸에 출혈이있을 수도 있습니다.
WM은 결국 장기에 영향을 주어 간, 비장 및 림프절의 부종을 유발할 수 있습니다. 질병으로 인한 과점도는 시야가 흐려 지거나 망막으로가는 혈류 문제를 일으킬 수 있습니다.
암은 결국 뇌로의 혈액 순환이 원활하지 않고 심장 및 신장 문제로 인해 뇌졸중과 유사한 증상을 유발할 수 있습니다.
5. Waldenstrom macroglobulinemia는 가족에서 발생합니까?
과학자들은 여전히 WM을 연구하고 있지만 유전 된 유전자가 일부 사람들의 질병 발병 가능성을 높일 수 있다고 믿습니다.
이 유형의 암에 걸린 사람의 약 20 %는 WM 또는 비정상적인 B 세포를 유발하는 다른 질병을 가진 사람과 밀접한 관련이 있습니다.
WM 진단을받은 대부분의 사람들은 장애의 가족력이 없습니다. 일반적으로 사람의 평생 동안 유전되지 않는 세포 돌연변이의 결과로 발생합니다.
6. Waldenstrom macroglobulinemia의 원인은 무엇입니까?
과학자들은 아직 WM의 원인을 정확히 찾아 내지 못했습니다. 증거에 따르면 누군가의 삶 전반에 걸쳐 유전 적, 환경 적, 바이러스 요인이 혼합되어 질병이 발병 할 수 있습니다.
International Waldenstrom의 Macroglobulinemia Foundation (IWMF)에 따르면 MYD88 유전자의 돌연변이는 Waldenstrom macroglobulinemia 환자의 약 90 %에서 발생합니다.
일부 연구에서는 질병에 걸린 일부 (전부는 아님)에서 만성 C 형 간염과 WM 사이의 연관성을 발견했습니다.
가죽, 고무, 솔벤트, 염료 및 페인트의 물질에 대한 노출도 WM의 일부 경우에 요인이 될 수 있습니다. WM의 원인에 대한 연구가 진행 중입니다.
7. Waldenstrom macroglobulinemia로 얼마나 오래 살 수 있습니까?
IWMF에 따르면 최근 연구에 따르면 WM 환자의 절반이 진단 후 14 ~ 16 년 동안 생존 할 것으로 예상됩니다.
귀하의 개인 전망은 다음에 따라 달라질 수 있습니다.
- 너의 나이
- 전반적인 건강
- 질병이 얼마나 빨리 진행되는지
다른 유형의 암과 달리 WM은 단계적으로 진단되지 않습니다. 대신 의사는 Waldenstrom Macroglobulinemia (ISSWM)에 대한 국제 예후 점수 시스템을 사용하여 귀하의 전망을 평가합니다.
이 시스템은 다음을 포함한 다양한 요인을 고려합니다.
- 나이
- 혈액 헤모글로빈 수치
- 혈소판 수
- 베타 -2 마이크로 글로불린 수준
- 단일 클론 IgM 수준
이러한 위험 요소에 대한 점수를 바탕으로 의사는 귀하를 저 위험군, 중위 험군 또는 고위험군으로 분류하여 귀하의 예후를 더 잘 이해하도록 도울 수 있습니다.
미국 암 학회에 따르면 저 위험군의 5 년 생존율은 87 %, 중위 험군은 68 %, 고위험군은 36 %입니다.
이 통계는 WM으로 진단되고 2002 년 1 월 이전에 치료받은 600 명의 데이터를 기반으로합니다.
새로운 치료법은 더 낙관적 인 전망을 제공 할 수 있습니다.
8. Waldenstrom macroglobulinemia가 전이 될 수 있습니까?
예. WM은 신체의 많은 부분에서 발견되는 림프 조직에 영향을 미칩니다. 사람이 질병으로 진단받을 때 이미 혈액과 골수에서 발견 될 수 있습니다.
그런 다음 림프절, 간 및 비장으로 퍼질 수 있습니다. 드물게 WM은 위, 갑상선, 피부, 폐 및 장에서도 전이 될 수 있습니다.
9. Waldenstrom macroglobulinemia는 어떻게 치료됩니까?
WM 치료는 사람마다 다르며 일반적으로 질병의 증상이 나타날 때까지 시작되지 않습니다. 어떤 사람들은 진단 후 몇 년까지 치료가 필요하지 않을 수 있습니다.
의사는 다음을 포함하여 암으로 인한 특정 상태가있을 때 치료를 시작하도록 권장 할 수 있습니다.
- 과점 성 증후군
- 빈혈증
- 신경 손상
- 장기 문제
- 아밀로이드증
- 한랭 글로불린
증상을 관리하는 데 도움이되는 다양한 치료법을 사용할 수 있습니다. WM의 일반적인 치료법은 다음과 같습니다.
- 혈장 분리
- 화학 요법
- 표적 치료
- 면역 요법
드물게 의사는 다음과 같은 덜 일반적인 치료법을 권장 할 수 있습니다.
- 비장 제거
- 줄기 세포 이식
- 방사선 요법
테이크 아웃
WM과 같은 희귀 암 진단을받는 것은 압도적 인 경험이 될 수 있습니다.
그러나 자신의 상태와 치료 옵션을 더 잘 이해하는 데 도움이되는 정보를 얻으면 자신의 예후에 대해 더 확신을 가질 수 있습니다.
