Sideroblastic 빈혈은 단순한 상태가 아니라 실제로 혈액 질환의 그룹입니다. 이러한 장애는 피로, 쇠약 및 더 심각한 합병증과 같은 증상을 유발할 수 있습니다.
sideroblastic 빈혈의 모든 경우 골수는 정상적이고 건강한 적혈구를 생성하는 데 어려움을 겪습니다.
사람은 sideroblastic 빈혈로 태어나거나 약물 사용이나 독성 화학 물질에 대한 노출과 같은 외부 원인으로 인해 발생할 수 있습니다. 치료 옵션은 근본적인 원인에 따라 다르지만 종종 장기 생존으로 이어집니다.
증상, 원인, 위험 요인 및 치료를 포함하여이 상태에 대해 자세히 알아보십시오.
sideroblastic 빈혈이란 무엇입니까?
Sideroblastic 빈혈은 적혈구 내부의 철분이 적혈구가 몸 전체에 산소를 전달하도록 돕는 단백질 인 헤모글로빈을 생성하는 데 효과적으로 사용되지 않음을 의미합니다.
그 결과, 철분이 적혈구에 축적되어 세포 핵 주위에 고리 모양 (측면 모세포)이 생깁니다.
산소가 충분하지 않으면 뇌, 심장 및 간과 같은 기관이 덜 효율적으로 작동하기 시작하여 증상과 잠재적으로 심각한 장기 건강 문제를 일으킬 수 있습니다.
사이드로 모세포 성 빈혈에는 세 가지 유형이 있습니다.
- 유전 적 (또는 유전 적)
- 획득
- 특발성
유전
돌연변이 유전자와 관련된 유전 적 형태의 질병은 일반적으로 성인기에 나타납니다.
획득
후천성 측아 구성 빈혈은 독소, 영양 결핍 또는 기타 건강 문제에 노출 된 후 발생합니다.
후천성 sideroblastic 빈혈의 징후는 65 세 이후에 발생하는 경향이 있습니다.
특발성
특발성은 질병의 원인을 확인할 수 없음을 의미합니다. 어떤 사람들은 측아 구성 빈혈의 증상이 있지만 유전 적 또는 후천적 원인을 발견 할 수 없습니다.
sideroblastic 빈혈의 원인은 무엇입니까?
유전 적 또는 후천성 측아 구성 빈혈의 원인은 일반적으로 검사를 통해 발견 할 수 있습니다.
유전
유전성 sideroblastic 빈혈은 X 염색체에서 발견되는 ALAS2 및 ABCB7 유전자의 돌연변이 또는 다른 염색체의 유전자 돌연변이로 인해 발생할 수 있습니다.
Pearson 증후군 또는 Wolfram 증후군과 같은 다른 유전 적 상태도 sideroblastic 빈혈을 유발할 수 있습니다.
획득
Sideroblastic 빈혈은 다음과 같은 다양한 건강 문제로 인해 발생할 수 있습니다.
- 알코올 남용
- 저체온증
- 아연 과다 복용
- 구리 및 비타민 B-6과 같은 특정 비타민 및 미네랄 결핍
항생제, 프로게스테론 및 항결핵제와 같은 특정 약물도 사이드로 모세포 성 빈혈을 유발할 수 있습니다.
sideroblastic 빈혈의 증상은 무엇입니까?
sideroblastic 빈혈의 징후는 대부분의 다른 유형의 빈혈과 비슷합니다. 여기에는 다음 중 하나 이상이 포함될 수 있습니다.
- 약점
- 피로
- 호흡 곤란
- 격렬한 가슴 통증
- 팔과 손의 창백한 피부
- 비장 또는 간 비대
측아 구성 빈혈의 위험이있는 사람은 누구입니까?
유전성 sideroblastic 빈혈은 여성보다 남성에서 더 흔합니다. 후천성 부아 구성 빈혈은 남성과 여성에서 똑같이 발생합니다.
sideroblastic 빈혈은 어떻게 진단됩니까?
다른 유형의 빈혈과 마찬가지로 Sideroblastic 빈혈은 종종 일상적인 혈액 검사에서 처음 발견됩니다.
연간 신체 검사의 일부로 또는 혈액 질환이 의심되는 경우 전체 혈구 수 (CBC)를 실시 할 수 있습니다. 적혈구, 헤모글로빈 및 기타 혈액 건강 지표의 수준을 테스트합니다.
비정상적인 CBC 결과는 말초 혈액 도말 검사로 알려진 검사를 촉발 할 수 있습니다. 이 검사에서는 특정 혈액 질환이나 질병을 식별하는 데 도움이되도록 한 방울의 혈액을 특수 얼룩으로 처리합니다. 혈액 도말 검사를 통해 적혈구에 고리 모양의 사이드로 아세포가 포함되어 있는지 확인할 수 있습니다.
골수 생검이나 흡인도 처방 될 수 있습니다.
골수 생검에서는 작은 뼈 조직 조각을 제거하고 분석하여 암이나 기타 질병을 확인합니다. 골수 흡인으로 바늘을 뼈에 삽입하고 연구를 위해 소량의 골수를 빼냅니다.
sideroblastic 빈혈은 어떻게 치료합니까?
sideroblastic 빈혈에 대한 가장 적절한 치료는 근본적인 원인에 따라 다릅니다.
후천적 상태의 경우 철과 같은 독소를 제거하여 적혈구를 적절한 형태로 되돌려 야합니다.
약물이 원인으로 확인되면 해당 약물 복용을 중단하고 의사와 협력하여 대체 치료법을 찾아야합니다.
비타민 B-6 (피리독신) 요법으로 치료하면 후천적 형태와 유전 적 형태의 측아 구성 빈혈 모두에 도움이 될 수 있습니다. 피리독신 요법이 효과가없는 경우 의사는 적혈구 수혈을 권장 할 수 있습니다.
높은 철분 수치는 다른 치료법에 관계없이 측아 구성 빈혈이있는 사람에게도 문제가 될 수 있습니다. 약물 desferrioxamine (Desferal)을 주사하면 신체가 과도한 철분을 제거하는 데 도움이 될 수 있습니다.
골수 이식 또는 줄기 세포 이식은 심한 측 모세포 성 빈혈의 경우에도 고려 될 수 있습니다.
sideroblastic 빈혈 진단을 받았다면 아연이 함유 된 비타민 보충제를 피하고 알코올을 피하는 것이 좋습니다.
핵심 사항
Sideroblastic 빈혈은 누구에게나 영향을 미칠 수 있습니다.
그것으로 태어났다면 성인이 될 때까지 증상을 느낄 것입니다. 혈액 질환을 전문으로하는 의사 인 혈액 학자의 지속적인 모니터링이 필요합니다.
철분 수치와 적혈구 및 헤모글로빈의 건강 상태에 따라주기적인 치료가 필요할 수 있습니다.
후천성 질환이있는 경우 혈액 전문의 및 기타 전문가와 긴밀히 협력하면 질환의 근본 원인과 두 문제를 모두 해결할 수있는 치료법을 찾을 수 있습니다.
sideroblastic 빈혈이있는 사람의 장기적인 예후는 원인 및 기타 건강 고려 사항에 따라 다릅니다. 치료 및 생활 습관 조정을 통해 장수에 대한 기대가 유망합니다.