폐동맥 고혈압 : 기대 수명과 전망

폐동맥 고혈압 (PAH)은 심장의 오른쪽과 폐에 혈액을 공급하는 동맥을 포함하는 드문 유형의 고혈압입니다. 이러한 동맥을 폐동맥이라고합니다.

PAH는 폐동맥이 두꺼워 지거나 딱딱 해지면서 혈액이 흐르는 내부에서 좁아 질 때 발생합니다. 이것은 혈류를 더 어렵게 만듭니다.

이러한 이유로, 폐동맥을 통해 혈액을 밀어 내기 위해 심장이 더 열심히 일해야합니다. 차례로 이러한 동맥은 적절한 공기 교환을 위해 충분한 혈액을 폐로 운반 할 수 없습니다.

이런 일이 발생하면 신체가 필요한 산소를 얻을 수 없습니다. 결과적으로 더 쉽게 피곤해집니다.

다른 증상은 다음과 같습니다.

• 호흡 곤란
• 흉통 또는 압박
• 심계항진
• 현기증
• 기절
• 팔과 다리의 부기
• 레이싱 펄스

PAH 환자의 기대 수명

조기 및 장기 PAH 질병 관리 (REVEAL)를 평가하기 위해 레지스트리에서 수행 한 연구에 따르면 PAH를 가진 연구 참가자의 생존율은 다음과 같습니다.

• 1 년에 85 %
• 3 년에 68 %
• 5 년에 57 %

생존율이 보편적이지 않다는 점에 유의하는 것이 중요합니다. 이러한 유형의 통계로는 자신의 결과를 예측할 수 없습니다.

모든 사람의 전망은 다르며 가지고있는 PAH의 유형, 기타 조건 및 치료 선택에 따라 크게 다를 수 있습니다.

PAH에는 현재 치료법이 없지만 치료할 수 있습니다. 치료는 증상을 완화하고 상태의 진행을 지연시킬 수 있습니다.

적절한 치료를 받기 위해 PAH 환자는 종종 평가 및 관리를 위해 전문 폐 고혈압 센터에 의뢰됩니다.

어떤 경우에는 치료의 한 형태로 폐 이식을 시행 할 수 있습니다. 이것이 반드시 시력을 향상시키는 것은 아니지만 다른 유형의 치료법에 반응하지 않는 PAH에 폐 이식이 도움이 될 수 있습니다.

PAH의 기능적 상태

PAH가있는 경우 의사는 표준 시스템을 사용하여 "기능 상태"의 순위를 매길 것입니다. 이것은 의사에게 PAH의 중증도에 대해 많은 것을 알려줍니다.

PAH의 진행은 4 개의 클래스로 나뉩니다. PAH에 할당 된 번호는 일상적인 작업을 얼마나 쉽게 수행 할 수 있는지, 그리고 질병이 일상에 얼마나 영향을 미쳤는지 설명합니다.

클래스 1

이 수업에서 PAH는 일상적인 활동을 제한하지 않습니다. 평범한 신체 활동을하면 PAH 증상이 나타나지 않습니다.

클래스 2

두 번째 수업에서 PAH는 신체 활동에 약간만 영향을 미칩니다. 휴식 중에 PAH 증상이 없습니다. 그러나 일상적인 신체 활동은 호흡 문제 및 흉통을 포함한 증상을 빠르게 유발할 수 있습니다.

클래스 3

마지막 두 가지 기능 상태 클래스는 PAH가 점차 악화되고 있음을 나타냅니다.

이 시점에서 휴식을 취할 때 불편 함이 없습니다. 하지만 증상과 신체적 고통을 유발하기 위해 많은 신체 활동이 필요하지는 않습니다.

4 급

클래스 IV PAH가있는 경우 심각한 증상없이 신체 활동을 수행 할 수 없습니다. 휴식 중에도 호흡이 힘들어집니다. 쉽게 피곤해질 수 있습니다. 소량의 신체 활동은 증상을 악화시킬 수 있습니다.

심폐 재활 프로그램

PAH 진단을받은 경우 가능한 한 신체적으로 활동적인 상태를 유지하는 것이 중요합니다.

그러나 격렬한 활동은 신체를 손상시킬 수 있습니다. PAH로 신체 활동을 유지하는 올바른 방법을 찾는 것은 어려울 수 있습니다.

의사는 올바른 균형을 찾는 데 도움이되도록 감독되는 심폐 재활 세션을 권장 할 수 있습니다.

훈련 된 의료 전문가는 신체가 감당할 수있는 것 이상으로 밀어 붙이지 않고 적절한 운동을 제공하는 프로그램을 만드는 데 도움을 줄 수 있습니다.

PAH로 활동하는 방법

PAH 진단은 몇 가지 제한 사항에 직면하게됨을 의미합니다. 예를 들어 PAH를 가진 대부분의 사람들은 무거운 것을 들어서는 안됩니다. 무거운 물건을 들어 올리면 혈압이 상승하여 증상이 복잡해지고 가속화 될 수 있습니다.

PAH를 포함하여 폐 고혈압을 관리하는 데 도움이되는 여러 가지 조치가 있습니다.

• 모든 의료 약속에 참석하고 새로운 증상이 나타나거나 증상이 악화되면 조언을 구하십시오.
• 독감 및 폐렴 구균 질병을 예방하기 위해 예방 접종을 맞으십시오.
• 불안과 우울증을 관리하는 데 도움이되는 정서적 및 사회적 지원에 대해 문의하십시오.
• 감독하에 운동을하고 가능한 한 활동적인 상태를 유지하십시오.
• 비행기 비행 중 또는 높은 고도에서 보충 산소를 사용하십시오.
• 가능하면 전신 마취와 경막 외를 피하십시오.
• 폐나 심장에 부담을 줄 수있는 온수 욕조와 사우나를 피하십시오.
• 전반적인 건강과 웰빙을 높이기 위해 영양가있는 식단을 섭취하십시오.
• 연기를 피하십시오. 담배를 피우는 경우, 금연 계획 수립에 대해 의사와상의하십시오.

PAH의 진행 단계가 신체 활동으로 인해 악화 될 수 있다는 것은 사실이지만 PAH가 있다고해서 활동을 완전히 피해야한다는 의미는 아닙니다. 의사는 귀하의 한계를 이해하고 해결책을 찾는 데 도움을 줄 수 있습니다.

임신을 고려하고 있다면 먼저 의사와상의하십시오. 임신은 폐와 심장에 추가적인 부담을 줄 수 있습니다.

PAH에 대한지지 및 완화 치료

PAH가 진행됨에 따라 통증, 숨가쁨, 미래에 대한 우려 또는 기타 요인으로 인해 일상 생활이 어려울 수 있습니다.

지원 조치는 현재 삶의 질을 극대화하는 데 도움이 될 수 있습니다.

증상에 따라 다음과 같은지지 요법이 필요할 수도 있습니다.

• 우심실 부전의 경우 이뇨제
• 빈혈, 철분 결핍 또는 둘 다에 대한 치료
• ambrisentan과 같은 엔도 텔린 수용체 길항제 (ERA) 클래스의 약물 사용

PAH가 진행됨에 따라 사랑하는 사람, 간병인 및 의료 서비스 제공자와 임종 간호 계획을 논의하는 것이 적절 해집니다. 귀하의 의료 팀이 귀하가 원하는 계획을 세우는 데 도움을 줄 수 있습니다.

PAH와의 생활

생활 방식 변화, 약물 및 수술의 조합은 PAH의 진행을 바꿀 수 있습니다.

치료로 PAH 증상을 되돌릴 수는 없지만 대부분의 치료는 수명을 연장 할 수 있습니다.

PAH에 대한 적절한 치료를받는 것에 대해 의사와상의하십시오. 그들은 PAH 진행을 지연시키고 삶의 질을 유지하기 위해 귀하와 협력 할 수 있습니다.