Pityriasis Rubra Pilaris

소개

Pityriasis rubra pilaris (PRP)는 희귀 한 피부 질환입니다. 그것은 지속적인 염증과 피부의 흘림을 유발합니다. PRP는 신체 일부 또는 전신에 영향을 미칠 수 있습니다. 장애는 아동기 또는 성인기에 시작될 수 있습니다. PRP는 남성과 여성에게 똑같이 영향을 미칩니다.

pityriasis rubra pilaris의 유형

PRP에는 6 가지 유형이 있습니다.

고전적인 성인 발병 PRP가 가장 일반적인 유형입니다. 성인기에 발생합니다. 증상은 일반적으로 몇 년 후에 사라집니다. 드물게 증상이 나중에 다시 나타납니다.

비정형 성인 발병 PRP는 성인기에 시작됩니다. 그러나 증상은 20 년 이상 지속될 수 있습니다.

고전적인 청소년 발병 PRP는 어린 시절부터 시작됩니다. 증상은 일반적으로 1 년 이내에 사라지지만 나중에 다시 나타날 수 있습니다.

제한적 청소년 발병 PRP는 사춘기 전에 시작됩니다. 가장 일반적으로 어린이의 손바닥, 발바닥, 무릎과 팔꿈치에 영향을 미칩니다. 증상은 청소년기에 사라질 수 있습니다.

비정형 청소년 발병 PRP는 때때로 유전됩니다. 즉, 가족을 통해 전달됩니다. 출생시 존재하거나 유아기에 발생할 수 있습니다. 증상은 종종 평생 지속됩니다.

HIV 관련 PRP는 HIV와 관련이 있습니다. 치료하기가 매우 어렵습니다.

PRP의 사진

PRP의 원인은 무엇입니까?

PRP의 정확한 원인은 알려져 있지 않습니다. PRP는 명확한 이유없이 가장 자주 발생합니다. 일부 PRP 사례는 상속되지만 대부분은 그렇지 않습니다. 상속 된 PRP는 더 심각한 경향이 있습니다.

고전적인 성인 발병 PRP는 기저 피부암과 관련이있을 수 있습니다. 그러나 이러한 유형의 PRP에서 피부암이 얼마나 자주 발생하는지는 알려져 있지 않습니다. 고전적인 발병 PRP가있는 경우 의사를 만나 피부암을 확인하십시오.

국립 희귀 질환기구에 따르면 초기 연구에 따르면 PRP는 신체가 비타민 A를 처리하는 방식에 문제가있을 수 있다고합니다. 그러나 이것이 사실인지 알아 보려면 더 많은 연구가 필요합니다.

유전 및 희귀 질환 정보 센터에 따르면 PRP는 면역 체계 반응과도 연관 될 수 있습니다.

PRP는 어떻게 상속됩니까?

PRP는 상속 될 수 있습니다. 부모 중 한 명이 장애를 일으키는 유전자를 물려 받으면 PRP를 물려받을 수 있습니다.부모는 유전자의 보균자 일 수 있습니다. 즉, 유전자는 있지만 장애는 없습니다. 부모 중 한 명이 유전자 보균자라면 유전자가 전달 될 확률이 50 %입니다. 그러나 유전자를 물려받은 경우에도 PRP가 발생하지 않을 수 있습니다.

PRP의 증상은 무엇입니까?

PRP는 피부에 분홍색, 빨간색 또는 주황색-빨간색 비늘 패치를 유발합니다. 패치는 일반적으로 가렵습니다. 신체의 일부에만 비늘 모양의 패치가있을 수 있습니다. 다음에서 가장 자주 발생합니다.

• 팔꿈치
• 무릎
• 소유
• 피트
• 발목

손바닥의 피부와 발바닥도 붉어지고 두꺼워 질 수 있습니다. 비늘 모양의 패치는 결국 몸 전체에 퍼질 수 있습니다.

PRP는 어떻게 진단됩니까?

PRP는 종종 건선과 같은 다른 일반적인 피부 상태로 오인됩니다. 편평 태선 및 장미색 비강 증과 같은 덜 일반적인 것으로 오인 될 수도 있습니다. 건선은 종종 붉은 색인 가렵고 비늘 모양의 피부 패치로 표시됩니다. 그러나 PRP와 달리 건선은 더 쉽고 성공적으로 치료할 수 있습니다. 비늘 모양 패치가 건선 치료에 반응하지 않을 때까지 PRP는 진단되지 않을 수 있습니다.

의사가 PRP를 의심하는 경우 피부 생검을 통해 진단을 내릴 수 있습니다. 이 절차를 위해 의사는 피부의 작은 샘플을 제거합니다. 그런 다음 현미경으로 관찰하여 분석합니다.

PRP의 가능한 합병증은 무엇입니까?

대부분의 경우 PRP는 가렵고 불편할 수 있습니다. 발진이 악화되는 것처럼 보이더라도 이러한 증상은 시간이 지남에 따라 감소 할 수 있습니다. 이 상태는 일반적으로 많은 합병증을 일으키지 않습니다.

그러나 PRP 지원 그룹은 발진이 때때로 외반과 같은 다른 문제로 이어질 수 있다고 지적합니다. 이 상태에서 눈꺼풀이 드러나 눈 표면이 노출됩니다. PRP는 또한 입 안감에 문제를 일으킬 수 있습니다. 이것은 자극과 고통을 초래할 수 있습니다.

시간이 지남에 따라 PRP는 각질 피부 종으로 이어질 수 있습니다. 이 문제로 인해 손과 발바닥의 피부가 매우 두꺼워집니다. 균열이라고하는 피부의 깊은 균열이 발생할 수 있습니다.

PRP를 가진 일부 사람들은 또한 빛에 민감합니다. 더울 때 땀을 흘리거나 체온을 조절하는 데 어려움을 겪을 수 있습니다.

PRP는 어떻게 처리됩니까?

현재 PRP에 대한 치료법은 없지만 치료를 통해 증상을 완화 할 수 있습니다. 의사는 다음 치료법 중 하나 이상을 처방 할 수 있습니다.

• 요소 또는 젖산을 함유 한 국소 크림. 이들은 피부에 직접 닿습니다.
• 구강 레티노이드. 예로는 isotretinoin 또는 acitretin이 있습니다. 이들은 피부 세포의 성장과 배출을 늦추는 비타민 A의 유도체입니다.
• 경구 용 비타민 A. 이것은 일부 사람들에게 도움이 될 수 있지만 매우 높은 복용량에서만 가능합니다. 레티노이드는 비타민 A보다 더 효과적이고 일반적으로 사용됩니다.
• 메토트렉세이트. 레티노이드가 효과가없는 경우 사용할 수있는 경구 약물입니다.
• 면역 억제제. 이들은 면역 체계를 억제하는 경구 약물입니다. 여기에는 사이클로스포린과 아자 티오 프린이 포함됩니다.
• 생물학적 제제. 이들은 면역 체계에 영향을 미치는 주사 또는 정맥 내 (IV) 약물입니다. 여기에는 adalimumab, etanercept 및 infliximab 약물이 포함됩니다.
• 자외선 요법. 이것은 일반적으로 소 랄렌 (태양에 덜 민감하게 만드는 약물) 및 레티노이드와 함께 제공됩니다.

PRP를 예방할 수 있습니까?

원인과 발병을 알 수 없기 때문에 PRP를 예방할 수 없습니다. PRP가 의심되는 경우 의사를 만나십시오. 진단을 받자 마자 효과가있는 치료를 시작하는 것이 증상 완화의 핵심입니다.

효과적인 치료법을 찾는 것도 중요합니다. 질병이 진행되는 동안 여러 유형의 PRP가 발생할 수 있기 때문입니다.

PRP가 사라질까 요?

가지고있는 PRP의 유형에 따라 증상이 사라지거나 사라지지 않을 수 있습니다. 고전적인 성인 발병 PRP가있는 경우 증상이 몇 년 이하로 지속 된 후 다시 나타나지 않을 것입니다.

다른 PRP 유형의 증상은 더 오래 지속될 수 있습니다. 그러나 치료는 증상을 덜 눈에 띄게 만들 수 있습니다.

의사와 상담하십시오.

PRP는 피부의 지속적인 염증과 흘림으로 표시되는 희귀 한 피부 질환입니다. 몸 전체 또는 일부에만 영향을 미칠 수 있습니다. 그것은 당신의 생애 중 언제든지 시작할 수 있습니다. 현재 치료법은 없지만 치료가 증상 완화에 도움이 될 수 있습니다.

PRP 치료에는 국소, 경구 및 주 사용 약물이 포함됩니다. 여기에는 자외선 요법도 포함됩니다. 의사와 협력하여 PRP 증상을 완화하는 데 가장 효과적인 치료법을 찾으십시오.