개요
유전성 혈관 부종 (HAE)은 피부, 위장관 및 상기도의 부기와 불편 함을 유발합니다. 상기도에서 발생하는 부기는 생명을 위협 할 수 있습니다. 약물을 복용하고 유발 요인을 줄이면 증상을 완화하고 일상 생활을 유지하는 데 도움이됩니다.
HAE에 대한 치료법은 없지만 부기 발작을 예방하거나 진정시킬 수있는 여러 가지 방법이 있습니다. 최근 몇 년 동안 미국에서 HAE 관리에 도움이되는 7 가지 새로운 처방약이 출시되었습니다. 2009 년 이전에는 단백 동화 스테로이드 만 사용할 수있었습니다.
이 7 가지 상대적으로 새로운 약물은 HAE를 다르게 치료하며 투여 및 권장량은 다양합니다. 3 가지 약물은 증상을 예방하는 데 사용되며 그중 4 가지는 HAE 증상이 시작될 때 사용됩니다. 어린이는 이러한 약물 중 일부를 사용할 수 있지만 일부는 청소년 및 성인 전용입니다.
HAE에 대한 관리 계획은 사람마다 다릅니다. 의사는 귀하에게 가장 적합한 치료 과정을 결정하는 데 도움을 줄 수 있습니다. 귀하의 계획에는 예방 약물을 복용하거나 HAE 발작의 첫 징후가있을 때 약물을 복용하는 것이 포함될 수 있습니다.
다음 약물은 증상 발생을 예방하거나 심각성을 감소시킬 수 있습니다.
예방 적 치료
HAE에는 세 가지 예방 치료가 있습니다. 이러한 유형의 약물을 예방제라고도합니다. 다양한 방법으로 관리되며 일부는 어린이에게 효과적 일 수 있습니다.
C1 에스 테라 제 억제제 정맥 내, 사람 (Cinryze)
이 예방 약물은 성인과 6 세 이상의 어린이가 사용할 수 있습니다. 그것은 C1 에스 테라 제 억제제로 알려져 있습니다. 훈련 후 집이나 의사 사무실에서 팔에이 약을 정맥으로 투여 할 수 있습니다.
복용량은 500 ~ 2,500 단위와 멸균 수 범위입니다. HAE 발작을 예방하려면 3 일 또는 4 일마다 접종을 받아야합니다. 복용량을받는 데 5-10 분 정도 걸립니다.
C1 에스 테라 제 억제제 피하, 인간 (Haegarda)
이것은 또한 C1 에스 테라 제 억제제이지만 어린이가 아닌 청소년과 성인에게만 해당됩니다. 이 약은 복부, 팔뚝, 허벅지 등 신체의 여러 부위에 피부 밑에 주사 할 수 있습니다.
의사의 지시를받은 후 집에서 직접 주사 할 수 있습니다. 3 ~ 4 일마다 약이 필요합니다. 복용량은 체중과 치료 계획에 따라 다릅니다.
Lanadelumab-flyo (Takhzyro)
이것은 성인과 12 세 이상의 어린이의 HAE 공격을 예방하는 칼리 크레인 억제제입니다. 의료 전문가의 훈련을받은 후 집에서 피부 밑에 주사 할 수 있습니다.
시작 용량은 일반적으로 2 주마다 300mg입니다. 6 개월 이상 HAE 발작을 경험하지 않으면 4 주마다 약을 복용 할 수 있습니다.
공격 중 관리
HAE 공격 중에 사용할 수있는 약물은 네 가지입니다. 일부는 집에서 사용할 수 있지만 의료 전문가는 다른 사람을 관리해야합니다.
목의 부기가 생명을 위협 할 수 있음을 기억하십시오. 이것을 경험하면 이러한 약물을 사용하는 것 외에도 즉각적인 치료를 받으십시오.
C1 에스 테라 제 억제제, 인간 (Berinert)
이것은 집이나 병원에서 정맥으로 투여하는 C1 억제제입니다. HAE 공격의 첫 증상을 경험할 때 복용합니다. 성인과 어린이 모두 약물을 사용할 수 있으며 복용량은 체중에 따라 다릅니다.
Icatibant 주입 (Firazyr)
이 B2 브라 디 키닌 수용체 길항제는 성인 전용입니다.급성 HAE 발작의 징후가 나타나면 집에서 복부 피부 아래에 복용량을 주입 할 수 있습니다.
때로는 발작 중에 한 번 이상의 약을 복용해야 할 수도 있습니다. 투약 사이에 6 시간을 기다려야하며 24 시간 내에 3 회 이하로 약물을 투여해야합니다.
Ecallantide (Kalbitor)
이 약은 HAE 발작의 징후를 경험할 때만 의사가 사용할 수 있습니다. 의료 전문가가 복부, 상완 또는 허벅지 피부 아래에 주사해야하는 칼리 크레인 억제제입니다. 의사는 투여 후 약물에 대한 가능한 알레르기 반응을 모니터링 할 수 있습니다.
C1 에스 테라 제 억제제, 재조합 (Ruconest)
이것은 당신이 정맥으로받는 C1 억제제입니다. 성인과 청소년은 HAE 발작의 징후를 경험할 때 집에서이 약을자가 투여 할 수 있습니다. 의료 전문가의 감독하에받을 수도 있습니다.
평균 복용량은 50U / kg이며 주사를받는 데 약 5 분이 걸립니다.
공격 가능성을 줄이는 방법
HAE 공격을 항상 예방할 수있는 것은 아니지만이를 유발할 수있는 몇 가지 상황이 있습니다. 이러한 발생을 피하여 HAE 공격 가능성을 줄일 수 있습니다.
HAE 공격의 트리거에는 다음이 포함될 수 있습니다.
- 감정적이든 육체적이든 스트레스
- 걱정
- 치과 작업 및 기타 수술
- 감기 및 독감과 같은 질병
- 월경과 임신
- 타이핑, 글쓰기, 정원 일하기와 같은 반복적 인 신체 활동
- 경구 피임약, 호르몬 대체 요법 및 ACE 억제제와 같은 특정 약물
이러한 트리거를 관리하고 치과 치료, 수술 및 임신과 같은 상황에 대한 단기 치료를 찾는 것에 대해 의사와 상담하십시오. 긍정적 인 태도를 유지하고, 건강한 생활 습관을 실천하고, 정기적으로 의사를 만나 치료 계획을 유지하는 것도 도움이 될 수 있습니다.
테이크 아웃
HAE 공격을 예방하거나 줄이는 데 사용할 수있는 여러 치료 옵션이 있습니다. 귀하에게 가장 적합한 HAE 치료 계획에 대해 의사와 상담하십시오. 의사는 또한 HAE 유발 요인을 피하는 데 도움이되는 특정 생활 습관 수정을 시행 할 것을 권장 할 수 있습니다. 약물과 방아쇠를 함께 사용하면 상태를 효과적으로 관리 할 수 있습니다.
