브루 가다 증후군은 심장의 정상적인 리듬을 방해하는 심각한 상태입니다. 이것은 잠재적으로 생명을 위협하는 증상과 심지어 사망으로 이어질 수 있습니다.
정확한 유병률은 알려지지 않았지만 전 세계적으로 1 만명 중 약 5 명이 브루 가다 증후군의 영향을받는 것으로 추정됩니다.
브루 가다 증후군, 그 원인, 진단 및 치료 방법에 대해 자세히 알아 보려면 계속 읽으십시오.
원인
브루 가다 증후군에서는 심장의 심실이 비정상적인 리듬으로 뛰게됩니다. 이것은 전기가 정상적인 (위에서 아래로) 전도 경로 대신 하단 챔버에서 상단 챔버로 이동 함을 의미합니다.
이것은 심실 빈맥 또는 심실 세동이라고 불리는 심실 부정맥을 초래합니다. 이런 일이 발생하면 심장이 신체의 나머지 부분에 효과적으로 혈액을 공급할 수 없으며 심장 마비 또는 기절로 이어질 수 있습니다.
브루 가다 증후군의 원인은 종종 유전 적입니다. 그러나 때로는 획득 할 수도 있습니다. 아래에서 두 가지 유형을 모두 살펴 보겠습니다.
상속 된 브루 가다 증후군
많은 경우 유전 적 돌연변이가 브루 가다 증후군으로 이어질 수 있습니다. 이러한 돌연변이는 부모로부터 유전되거나 획득 된 새로운 유전자 돌연변이로 인한 것일 수 있습니다.
브루 가다 증후군과 관련된 몇 가지 유전자 돌연변이가 있습니다. SCN5A라는 유전자의 돌연변이가 가장 흔합니다. 브루 가다 증후군 환자의 15 ~ 30 %가이 유전자에 돌연변이가있는 것으로 추정됩니다.
SCN5A는 나트륨 이온 채널이라는 단백질을 만드는 역할을합니다. 나트륨 이온 채널은 나트륨 이온을 심장 근육으로 허용하여 심장을 뛰게하는 전기적 활동을 유도합니다.
SCN5A가 돌연변이되면 이온 채널이 제대로 작동하지 않습니다. 이것은 차례로 심장이 뛰는 방식에 영향을 미칩니다.
브루 가다 증후군으로 이어질 수있는 다른 유전자 돌연변이도 있습니다. 이러한 돌연변이는 나트륨 이온 채널의 위치 또는 기능에도 영향을 미칠 수 있습니다. 칼륨이나 칼슘을 운반하는 것과 같은 다른 중요한 이온 채널도 영향을받을 수 있습니다.
브루 가다 증후군 획득
브루 가다 증후군을 앓는 일부 사람들은 질환과 관련된 유전자 돌연변이가 없습니다. 이러한 경우 다음과 같은 다른 요인으로 인해 브루 가다 증후군이 발생할 수 있습니다.
- 다른 부정맥, 고혈압 또는 우울증을 치료하는 데 사용되는 특정 약물과 같은 특정 약물 사용
- 코카인 같은 약을 사용하다
- 전해질 불균형, 특히 칼륨과 칼슘에서
또한 위의 요인 중 하나가 유전 된 브루 가다 증후군이있는 사람에게도 증상을 유발할 수 있다는 점에 유의해야합니다.
조짐
많은 사람들이 브루 가다 증후군이 있다는 사실을 모릅니다. 이는 상태가 눈에 띄는 증상을 일으키지 않거나 다른 부정맥과 유사한 증상을 일으키기 때문입니다.
브루 가다 증후군이있을 수있는 몇 가지 징후는 다음과 같습니다.
- 어지러워
- 심계항진 경험
- 불규칙한 심장 박동
- 특히 밤에 숨을 헐떡 거리거나 호흡 곤란
- 발작
- 기절
- 갑작스런 심장 마비
증상은 다음과 같은 다양한 요인에 의해 발생할 수도 있습니다.
- 열이 나다
- 탈수
- 전해질 불균형
- 특정 약물
- 코카인 사용
진단
신체 검사 외에도 의사는 브루 가다 증후군을 진단하는 데 도움이되는 다음 검사를 수행합니다.
심전도 (ECG)
ECG는 심장 박동마다 발생하는 전기적 활동을 측정하는 데 사용됩니다. 신체에 배치 된 센서는 각 심장 박동으로 생성되는 전기 충격의 강도와 타이밍을 기록합니다.
이러한 임펄스는 그래프에서 파동 패턴으로 측정됩니다. 생성 된 패턴을 바탕으로 의사는 불규칙한 심장 리듬을 식별 할 수 있습니다. 브루 가다 증후군과 관련된 특정 ECG 파동 패턴이 있습니다.
정기적 인 ECG로는 브루 가다 증후군을 진단하기에 충분하지 않을 수 있습니다. 의사는 브루 가다 증후군 환자의 브루 가다 특정 파동 패턴을 드러내는 데 도움이 될 수있는 특정 약물을 심전도 중에 제공 할 수 있습니다.
전기 생리학 (EP)
ECG에서 브루 가다 증후군이있을 수 있음을 나타내면 의사가 EP 테스트를 수행 할 수 있습니다. EP 테스트는 ECG보다 더 침습적입니다.
EP 테스트에서 카테터는 사타구니의 정맥에 삽입되어 심장까지 연결됩니다. 그런 다음 의사는 카테터를 통해 전극을 지시합니다. 이 전극은 심장의 여러 지점에서 전기 충격을 측정합니다.
유전자 검사
특히 직계 가족 중 누군가가 질병에 걸린 경우 의사가 유전자 검사를 권장 할 수 있습니다. 브루 가다 증후군과 관련된 것으로 알려진 유전자 돌연변이에 대해 검사 할 수있는 혈액 샘플을 채취합니다.
위험 요소
브루 가다 증후군을 일으키는 몇 가지 위험 요소가 있습니다. 여기에는 다음이 포함됩니다.
- 가족 역사. 브루 가다 증후군을 유발하는 돌연변이는 유전 될 수 있기 때문에 직계 가족 중 누군가가 가지고 있다면 당신도 가질 수 있습니다.
- 섹스. 이 질환은 남성과 여성 모두에게 영향을 미칠 수 있지만 여성보다 남성에서 8 ~ 10 배 더 흔합니다.
- 경주. 브루 가다 증후군은 아시아계 혈통의 사람들에게서 더 자주 발생하는 것으로 보입니다.
치료
현재 브루 가다 증후군에 대한 치료법은 없습니다. 그러나 잠재적으로 생명을 위협하는 증상을 피할 수있는 방법이 있습니다.
이식 된 제세 동기
이것은 흉벽의 피부 아래에있는 작은 의료 기기입니다. 심장이 불규칙하게 뛰는 것을 감지하면 심장 박동을 정상으로 되돌릴 수 있도록 작은 전기 충격을 보냅니다.
이러한 기기는 심장이 규칙적으로 뛰지 않을 때 충격을 전달하거나 감염되는 등 자체적으로 합병증을 유발할 수 있습니다. 이 때문에 일반적으로 위험한 심장 박동 위험이 높은 사람들에게만 사용됩니다.
고위험 개인에는 다음과 같은 병력이있는 개인이 포함됩니다.
- 심장 리듬에 심각한 문제
- 기절
- 이전의 갑작스런 심장 마비에서 살아 남기
약물
퀴니 딘이라는 약물은 위험한 심장 박동을 예방하는 데 도움이 될 수 있습니다. 제세동기를 이식 한 사람의 경우 보조 치료로 유용 할 수 있으며 이식을받을 수없는 사람의 경우 치료로도 유용 할 수 있습니다.
고주파 제거
고주파 절제술은 브루 가다 증후군의 새로운 치료법입니다. 그것은 비정상적인 심장 박동을 일으키는 것으로 여겨지는 부위를 파괴하기 위해 전류를 조심스럽게 사용하는 것을 포함합니다.
절차의 장기적인 효과와 재발 위험은 여전히 결정되고 있습니다. 따라서 현재 증상이 빈번한 사람들에게 권장되며 아직 실험 단계입니다.
라이프 스타일 변화
브루 가다 증후군의 증상을 유발할 수있는 몇 가지 알려진 요인이 있으므로이를 방지하기위한 조치를 취할 수 있습니다. 여기에는 다음이 포함됩니다.
- 일반 의약품을 사용하여 열을 낮추는 데 도움이됩니다.
- 특히 구토 나 설사로 아플 경우 수분을 유지하고 전해질을 보충하십시오.
- 증상을 유발할 수있는 약물 또는 약물 피하기
의사를 볼 때
심계항진이나 불규칙한 심장 박동을 경험하는 경우 항상 의사를 만나는 것이 좋습니다. 브루 가다 증후군이 원인이 아닐 수 있지만 치료가 필요한 또 다른 심장 리듬 상태가있을 수 있습니다.
또한 직계 가족 중 누군가가 브루 가다 증후군에 걸렸다면 의사와상의하십시오. Brugada 증후군이 있는지 확인하기 위해 유전자 검사를 권할 수 있습니다.
결론
브루 가다 증후군은 심장 리듬에 영향을 미치는 상태입니다. 이것은 심계항진, 실신, 심지어 사망과 같은 심각하거나 생명을 위협하는 상태로 이어질 수 있습니다.
브루 가다 증후군은 유전 적 돌연변이로 인해 발생하거나 특정 약물이나 전해질 불균형과 같은 다른 조건으로 인해 발생할 수 있습니다. 현재 브루 가다 증후군에 대한 치료법은 없지만 위험한 증상이나 심장 마비를 예방하기 위해 관리 할 수있는 방법이 있습니다.
브루 가다 증후군이 의심되거나 가족 중에 그런 사람이 있다면 의사와 상담하십시오. 브루 가다 증후군이나 치료가 필요한 다른 부정맥이 있는지 확인하는 데 도움이 될 수 있습니다.