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때때로 할리퀸 아기 증후군 또는 선천성 소양증이라고 불리는 할리퀸 소양증은 피부에 영향을 미치는 드문 질환입니다. 신체 전체에 지속적으로 건조하고 비늘 모양의 피부를 유발하는 일련의 장애를 나타내는 일종의 소양증입니다.
할리퀸 소양증이있는 신생아의 피부는 물고기 비늘을 닮은 두꺼운 다이아몬드 모양의 판으로 덮여 있습니다. 얼굴에이 접시는 숨을 쉬고 먹기 어렵게 만들 수 있습니다. 그렇기 때문에 할리퀸 소양증이있는 신생아는 즉각적인 집중 치료가 필요합니다.
할리퀸 소양증은 심각한 상태이지만 의료 발전으로 인해 태어나는 아기의 전망이 크게 향상되었습니다.
치료 옵션 및이 질환이있는 아동의 부모 인 경우 지원을받을 수있는 곳을 포함하여 할리퀸 소양증에 대해 자세히 알아 보려면 계속 읽으십시오.
할리퀸 소양증의 증상은 무엇입니까?
할리퀸 소양증의 증상은 나이에 따라 변하며 영아에서 더 심한 경향이 있습니다.
신생아
할리퀸 소양증이있는 아기는 일반적으로 조산합니다. 즉, 다른 합병증의 위험이 더 높을 수 있습니다.
사람들이 일반적으로 처음 발견하는 징후는 얼굴을 포함하여 몸 전체에 딱딱하고 두꺼운 비늘입니다. 피부가 단단히 당겨 비늘이 갈라지고 갈라집니다.
이 딱딱해진 피부는 다음과 같은 심각한 문제를 일으킬 수 있습니다.
- 눈꺼풀이 뒤집혀
- 눈을 감지 않는다
- 입술을 단단히 잡아 당겨 입을 벌리고 간호를 어렵게 만듭니다.
- 머리에 융합 된 귀
- 작고 부은 손과 발
- 팔과 다리의 제한된 이동성
- 간호 어려움
- 단단한 가슴 피부로 인한 호흡 문제
- 깊은 피부 균열의 감염
- 탈수
- 낮은 체온
- 고 나트륨 혈증으로 알려진 혈중 고 나트륨
청소년 및 성인
할리퀸 소양증이있는 소아는 신체 발달이 지연 될 수 있습니다. 그러나 그들의 정신 발달은 보통 같은 나이의 다른 아이들과 함께 진행되고 있습니다.
할리퀸 소양증을 가지고 태어난 아이는 평생 동안 붉고 비늘 모양의 피부를 가질 가능성이 높습니다.
또한 다음을 가질 수 있습니다.
- 두피의 비늘로 인해 드물거나 얇은 모발
- 늘어난 피부로 인한 특이한 얼굴 특징
- 귀에 비늘이 쌓여서 청력 감소
- 단단한 피부로 인한 손가락 움직임 문제
- 두꺼운 손톱
- 재발 성 피부 감염
- 발한을 방해하는 비늘로 인한 과열
어떻게 생겼습니까?
할리퀸 소양증은 신생아와 유아에서 다르게 보입니다. 아래 갤러리는 두 연령대에서 어떻게 나타나는지 보여줍니다.
할리퀸 소양증의 원인은 무엇입니까?
할리퀸 소양증은 상 염색체 열성 유전자를 통해 전염되는 유전 질환입니다.
실제로 질병에 걸리지 않고도 보균자가 될 수 있습니다. 예를 들어 한 부모로부터 유전자를 물려 받았다면 보균자가 될 수 있지만 할리퀸 소양증은 없습니다.
하지만 부모로부터 영향을받은 유전자를 물려 받으면 질병이 발병하게됩니다. 두 부모 모두 보균자 일 경우 자녀가 질병에 걸릴 확률은 25 %입니다. 이 수치는 두 명의 부모 보균자가있는 각 임신에 적용됩니다.
National Organization of Rare Disorders에 따르면 할리퀸 소양증은 500,000 명당 약 1 명에 영향을 미칩니다.
할리퀸 소양증을 앓고있는 아이가있는 경우이를 예방하기 위해 할 수있는 일이 없다는 것을 기억하는 것이 중요합니다. 마찬가지로 임신 중에 한 일이 원인이되지 않았습니다.
내가 이동 통신사인지 알 수있는 방법이 있습니까?
임신을 생각하고 있고 소양증의 가족력이 염려된다면 유전 상담사와 함께 일하는 것이 좋습니다. 그들은 귀하 또는 귀하의 파트너가 통신사인지 확인하기 위해 테스트에 대한 가능한 필요성을 논의 할 수 있습니다.
이미 임신 중이고 우려 사항이있는 경우 담당 의사에게 산전 검사에 대해 문의하십시오. 일반적으로 피부, 혈액 또는 양수 샘플로 유전자 검사를 수행 할 수 있습니다.
어떻게 진단됩니까?
할리퀸 소양증은 일반적으로 외모에 따라 출생시 진단됩니다. 유전자 검사를 통해서도 확인할 수 있습니다.
이 검사는 또한 다른 유형의 소양증인지 판단 할 수 있습니다. 하지만 유전자 검사는 질병의 심각성이나 예후에 대한 정보를 제공하지 않습니다.
할리퀸 소양증은 어떻게 치료합니까?
개선 된 신생아 시설을 통해 오늘날 태어난 영아는 더 길고 건강한 삶을 살 수 있습니다.
그러나 초기의 집중 치료가 중요합니다.
초기 치료
할리퀸 소양증이있는 신생아는 신생아 집중 치료가 필요합니다. 여기에는 습도가 높은 가열 인큐베이터에서 시간을 보내는 것이 포함될 수 있습니다.
튜브 먹이는 영양 실조와 탈수를 예방하는 데 도움이 될 수 있습니다. 특별한 윤활 및 보호는 눈을 건강하게 유지하는 데 도움이 될 수 있습니다.
다른 초기 치료에는 다음이 포함될 수 있습니다.
- 딱딱하고 비늘 모양의 피부를 제거하는 데 도움이되는 레티노이드 적용
- 감염을 예방하기 위해 국소 항생제 적용
- 감염을 예방하기 위해 붕대로 피부를 덮음
- 호흡을 돕기 위해기도에 튜브 삽입
- 눈에 윤활제 안약 또는 보호 장치 사용
조치
할리퀸 소양증에 대한 치료법이 없기 때문에 관리는 초기 치료 후 방정식의 중요한 부분이됩니다. 그리고 그것은 피부에 관한 것입니다.
피부는 박테리아, 바이러스 및 기타 환경 유해 요소로부터 신체를 보호합니다. 또한 체온과 체액 손실을 조절하는 데 도움이됩니다.
그렇기 때문에 할리퀸 소양증이있는 어린이와 성인에게 피부를 깨끗하고 촉촉하고 유연하게 유지하는 것이 매우 중요합니다. 건조하고 단단한 피부는 갈라지고 감염에 취약해질 수 있습니다.
효과를 극대화하려면 목욕이나 샤워 직후에 피부가 촉촉한 상태에서 연고와 보습제를 바르십시오.
다음과 같은 풍부한 보습제가 포함 된 제품을 찾으십시오.
- 알파-하이드 록시 산 (AHA)
- 세라마이드
- 콜레스테롤
- 라놀린
- 바셀린
소양증 커뮤니티의 일부 사람들은 AHA 젖산이 포함 된 AmLactin을 권장합니다. 다른 사람들은 로션에 몇 온스의 글리세린을 추가하여 피부를 장기간 촉촉하게 유지하도록 권장합니다. 일부 약국과 온라인에서 순수 글리세린을 찾을 수 있습니다.
경구 용 레티노이드는 두꺼운 피부에 도움이됩니다. 또한 햇볕으로부터 피부를 보호하고 피부를 자극 할 수있는 극한의 온도를 피해야합니다.
학령기 아동이있는 경우, 학교 간호사에게 학교 간호사에게 그들의 상태와 수업 일 내내 필요할 수있는 치료에 대해 알려주십시오.
당신은 혼자가 아닙니다할리퀸 소양증을 앓고 있거나이 질환을 가진 아이를 키우는 것은 때때로 압도적 일 수 있습니다. Ichthyosis 및 관련 피부 유형 재단은 지원 그룹 목록, 커뮤니티의 다른 사람들과의 가상 및 대면 회의, 치료 팁 등을 제공합니다.
기대 수명에 어떤 영향을 미칩니 까?
과거에는 할리퀸 소양증으로 태어난 아기가 며칠 이상 생존하는 경우는 드뭅니다. 그러나 상황이 바뀌고 있는데, 주로 신생아에 대한 집중 치료가 개선되고 경구 레티노이드를 사용하기 때문입니다.
오늘날 유아기를 살아남은 사람들은 10 대와 20 대까지의 기대 수명을 가지고 있습니다. 그리고 할리퀸 소양증을 앓고있는 청소년과 성인의 수가 계속 증가하고 있습니다.
결론
할리퀸 소양증은 항상주의 깊은 모니터링, 피부 보호 및 국소 치료가 필요한 만성 질환입니다. 그러나 최근 몇 년 동안 할리퀸 소양증 진단을받은 어린이는 이전 수십 년간 태어난 어린이보다 훨씬 더 나은 예후를 보입니다.
